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Neuropatía optica asociada a vasculitis p-ANCA (+): reporte de dos casos clínicos
INTRODUCCION
Las vasculitis se caracterizan por inflamación de
vasos sanguíneos y necrosis del endotelio vascular,
resultando en la destrucción y oclusión de ellos,
manifestándose como daño a nivel de diversos
órganos (3).
Dentro de las vasculitis existen tres entidades
clínicas caracterizadas por cambios inflamatorios
necrotizantes de pequeños vasos, de carácter
multisistémico y asociadas a serología positiva
para anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
(ANCA+), correspondiendo a Granulomatosis
con poliangeitis, Poliangeitis microscópica y
Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (3).
Si bien las vasculitis ANCA+ pueden comprometer
el sistema nervioso periférico y central, los casos
reportados en la literatura oftalmológica de
compromiso de nervio óptico son escasos (4, 5, 6,7)
y no existen reportes al respecto en publicaciones
oftalmológicas chilenas.
El presente trabajo tiene como propósito reportar
dos casos de Neuropatía óptica asociada a vasculitis
p-ANCA (+).
CASO CLÍNICO 1
Mujer de 66 años de edad, nacionalidad chilena,
derivada por inmunólogo tratante, en agosto de
2015, a evaluación oftalmológica en el Servicio
de oftalmología, Complejo Asistencial Barros
Luco Trudeau (CABLT) por cuadro de disminución
progresiva de agudeza visual (AV) del ojo derecho
(OD) de 1 mes de evolución.
Dentro de sus antecedentes mórbidos contaban:
Hipertensión arterial (HTA) y Vasculitis p- ANCA
(+) MPO (+), diagnóstico realizado en el año 2008,
luego de presentar un cuadro de sensación febril
asociada a poliartralgias, rigidez matinal, fotosen-
sibilidad, Raynaud + y baja de peso. Se diagnosticó
mononeuritis múltiple de extremidades inferiores
secundaria a vasculitis p-ANCA (+) MPO (+). Inició
tratamiento con prednisona y metotrexato hasta
el año 2011, en que lo suspende por intolerancia
gástrica y deja de asistir a controles con inmunólogo.
En diciembre de 2014 cursa con reactivación de
vasculitis p-ANCA (+), con cuadro de 3 meses
de evolución caracterizado por disnea, tos con
expectoración, poliartralgias y sensación febril
intermitente, a lo que en la última semana se
suman compromiso del estado general (CEG) y
disminución de AV del ojo izquierdo (OI), de inicio
repentino y progresivo. Dentro del estudio realizado
destacan hematuria microscópica, Velocidad de
hemosedimentación (VHS) de 97 mm/hr, Proteína
C Reactiva (PCR) de 110 mg/dl. No presentaba
eosinofilia. Anticuerpos antinucleares (ANA) nega-
tivos. Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
(ANCA) fueron positivos para patrón perinuclear por
inmunofluorescencia (p-ANCA) y para Anticuerpos
antimieloperoxidasa (anti-MPO) con un valor de
8,9 u/ml por técnica ELISA, pero negativos para
Anticuerpo antiproteinasa 3 (anti-PR3). Resonancia
Magnética (RM) de cerebro y órbita sin hallazgos
patológicos. TC de tórax muestra bronquiolitis con
focos de condensación periféricos. Es evaluada
por Neurología quienes diagnostican neuropatía
óptica izquierda y se realiza tratamiento en Unidad
de Tratamiento Intensivo con metilprednisolona
1 gr endovenoso (ev) al día por tres dosis. Una vez
dada de alta, inicia tratamiento con prednisona 20
mg al día y ciclosporina A en dosis de 1mg/kg/día.
Evaluada posteriormente por oftalmólogo, un mes
después, donde se constató agudeza visual con
agujero estenopeico (CAE) OD 0,7 y OI cuentadedos
(c/d). Fue observado defecto pupilar aferente
relativo (DPAR) en el ojo izquierdo. El examen de
polo anterior, al biomicroscopio, fue normal. El
fondo de ojo (FO) mostró OD normal y OI con disco
óptico algo pálido.
En esa oportunidad, se realizó el diagnóstico de
neuropatía óptica izquierda y se solicita Campo
Visual de Goldman que fue normal para el ojo
derecho y mostró un escotoma centrocecal en ojo
izquierdo (Figs. 1a y 1b). Se consideró el cuadro
inactivo.