Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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sí es obligatorio para medir la presión pulmonar y telediastólica ventricular izquierda, y

determinar el tamaño y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operación de

Glenn o Fontan.

Enfermedad de Ebstein

Anatómicamente hay diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva

displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del VD. Parte del ventrículo

derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función

ventricular derecha. Existe crecimiento de AD y habitualmente existe CIA favoreciendo un

shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricúspide,

disfunción VD y cianosis. Corresponde al 0,3% de todas las CC.

Diagnóstico

• Clínica: Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricúspide severa, cianosis, ICC

e hipertensión vascular pulmonar. La mortalidad en este periodo es muy alta. Esta forma se

asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar. En edades posteriores, se presenta

con ICC. Otras formas de presentación son cianosis, palpitaciones 2º a taquicardia

supraventricular.

Existe soplo holosistólico foco tricuspídeo. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido

y aparición de un tercer y cuarto ruido.

• ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW.

• Eco Doppler: Permite ver el grado de desplazamiento de la válvula y grado de insuficiencia

tricuspídea.

• Cateterismo: Excepcional.

Tratamiento

En RN con ICC, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de PGE1,

corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, drogas vasoactivas

y/o vasodilatadoras y apoyo VMI. Manejo de arritmias concomitantes.

Requieren profilaxis para la endocarditis bacteriana. Limitar la actividad física en

pacientes mayores. El procedimiento quirúrgico de elección variará en función de la clínica, la

edad del paciente y la forma anatómica. La decisión más importante será si debe orientarse

hacia una reparación biventricular (plastia tricuspídea v/s recambio valvular) o vía

univentricular.

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Cardiología