Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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válvula es bicúspide. Los velos pueden ser bicúspides engrosados. Se produce dilatación
posestenótica del tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en el
síndrome de Noonan.
Diagnóstico
• Clínica: Generalmente asintomáticos en EP leve. En EP moderada y severa existe disnea de
esfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio. En RN con estenosis crítica aparece cianosis
y distrés examen: Click eyectivo en foco pulmonar, R2 desdoblado y disminuido.
Soplo sistólico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso.
• ECG: Normal en EP leve. En casos moderados el eje QRS varía entre 90º y 130º y hay
signos de HVD, aunque puede ser normal en el 10% de casos. En casos severos el eje QRS
varía de 110º a 160º, con signos más acusados de HVD y onda R pura >20 mm o QR en V1.
• RX tórax: Tamaño cardíaco normal. Dilatación posestenótica de tronco arteria pulmonar
(TAP).
• Ecocardiograma Doppler: Visualiza la válvula engrosada, formando imagen en cúpula; la
dilatación del TAP y el Doppler permite medir la gradiente transvalvular pulmonar para
catalogar su severidad.
Tratamiento
Se indica realizar cateterismo intervencional/balonplastia pulmonar cuando la gradiente
sistólica es sobre 40-50 mmHg. En RN con EP crítica y cianosis indicar PGE1 para reabrir el
DAP y planificar traslado a centro para realización de balonplastia. La valvuloplastia
quirúrgica se realiza cuando fracasa la balonplastia. En cuanto a restricción de ejercicio está
limitada a las estenosis severas. Requiere profilaxis de endocarditis.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (CCC)
Su característica común es la hipoxemia por presencia de un cortocircuito de derecha a
izquierda (D-I) a nivel cardíaco. La manifestación clínica es la cianosis de piel, mucosas y
lechos ungueales, como resultado de la insaturación de hemoglobina mayor a 5 g/dL. La
intensidad de la cianosis depende, no solo de la oxemia sino también de la concentración de
hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La
cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito
a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si ésta ocurre por un
aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentos en circulación periférica
como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción secundaria al frío. Se
mencionan las más frecuentes.
Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado
Transposición de grandes arterias (TGA)
Constituye aproximadamente 5% de todas las CC, siendo causa común de cianosis en el
recién nacido. Existe discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos. La
aorta nace del VD en posición anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior.
Fisiopatológicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazón (AD y VD) va a salir por la
aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la sangre procedente de las venas
pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va a pasar a la AI, VI y arteria pulmonar, llegando
nuevamente a los pulmones. Se trata de una circulación con dos circuitos en paralelo,
incompatibles con la vida si no se mezcla la sangre en algún nivel (CIA-CIV o DAP) que
permita mezcla de sangre.