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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Evolución
Constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez
realizado o sospechado con base el diagnóstico. El manejo quirúrgico, que consiste en
redireccionar el flujo, debe ser lo más precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinámico
y la severidad de la HTPP.
Tronco arterioso (TA)
Es una malformación congénita en la cual una sola arteria nace del corazón, cabalgando
sobre el septum interventricular (donde existe una CIV amplia) y dando origen a las arterias
coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomalía cardíaca relativamente
poco frecuente. Las clasificaciones anatómicas se han basado en el origen de las arterias
pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos:
I:
Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal.
II:
Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares
III:
Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.
IV:
Ramas pulmonares desde la aorta descendente considerada una forma extrema de
Fallot con atresia pulmonar.
Van Praagh ha ofrecido otra clasificación:
Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards.
Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards.
Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus).
Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico.
Diagnóstico
• Clínica: Cianosis, ICC e hiperflujo pulmonar. A la auscultación cardíaca destaca un soplo
holosistólico en borde esternal izquierdo y soplo diastólico en presencia de insuficiencia
truncal y un segundo ruido único.
• Rx tórax: Cardiomegalia y congestión pulmonar.
• ECG: Inespecífico, hipertrofia biventricular.
• Ecocardiografía: Fundamental.
• Cateterismo cardíaco: En casos complejos de anatomía mal definida o casos tardíos que
ameritan evaluar grado de hipertensión pulmonar.
El tratamiento quirúrgico debe ser precoz y la técnica dependerá del tipo de tronco. En la
espera debe iniciarse manejo médico de la insuficiencia cardíaca.
Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido
Tetralogía de Fallot (TF)
Es una CC frecuente y puede representar hasta el 11%-13% de todas las CC. Junto con la
transposición de grandes arterias es la CC más frecuente. En aproximadamente 15% de los
casos se asocia a deleción del cromosoma 22. Esta incluye estenosis de la arteria pulmonar
predominio infundibular, hipertrofia VD secundaria, CIV subaórtica y cabalgamiento aórtico
sobre el VD. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño normal o más frecuentemente
pequeño y estenótico. Se produce paso de sangre desaturada del VD a VI y aorta a través de la
CIV, causando cianosis. Puede asociarse estenosis de ramas pulmonares o CIA.
Diagnóstico
• Clínica: El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clínica (precocidad
e intensidad de la cianosis y aparición de crisis hipoxémicas). Puede manifestarse
precozmente en el RN con cianosis marcada si la obstrucción es severa. Si es leve, su
manifestación puede ser más tardía con aparición progresiva de cianosis y confundirse