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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Tratamiento
En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1.
Más detalle del manejo mencionado en Manejo CC con fisiología V Unico cianóticas.
Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)
Hay una obstrucción total a nivel de válvula pulmonar con fusión total de los velos. El VD
generalmente es pequeño. El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a
arterias coronarias. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus.
Diagnóstico
• Clínica: Cianosis acentuada e IC derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricuspídea.
• ECG: Eje a derecha, crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplásico.
• RxTX: Circulación pulmonar disminuida. Aumento de VI
• Eco Doppler: Muestra la atresia (membranosa, muscular), tamaño anillo, grado de desarrollo
del VD (uni, bi o tripartito), tamaño CIA, DAP y la presencia de sinusoides/fistulas.
• Cateterismo: Se realiza para descartar circulación coronaria dependiente de VD
Tratamiento
Mantener el DAP con prostaglandinas E1.
MANEJO QUIRÚRGICO DE LAS CC CON FISIOLOGÍA DE VENTRÍCULO ÚNICO:
AT CON O SIN EP YAPSI
El corazón es capaz de funcionar sin el VD haciendo llegar toda la sangre desaturada
directamente a las arterias pulmonares, “saltándose” el ventrículo derecho. Esto se consigue
anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares. Para que esto funcione, es
imprescindible que las presiones pulmonares sean bajas (<15 mmHg). Para lograr esto:
1. Precozmente, ya desde el periodo neonatal, debemos regular el flujo pulmonar poniendo un
Banding en la arteria pulmonar si hay hiperflujo, o haciendo un shunt sistémico pulmonar,
si la vascularización pulmonar está muy disminuida por obstrucción en el tracto de salida
del VD. En caso de APSI si el VD está bien desarrollado se hace valvotomía pulmonar
descompresiva más shunt o por cateterismo terapéutico perforación de la válvula pulmonar
con radiofrecuencia + implante de stent en el ductus o shunt quirúrgico. Si el VD es
hipoplásico solo shunt. En caso de demostrarse circulación coronaria dependiente de VD
no se debe realizar descompresión VD.
2. Hacia los seis meses de edad, se hace la derivación cavopulmonar bidireccional o cirugía de
Glenn, consistente en anastomosar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, de
manera que toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y
miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el paso por el corazón
el cual, hasta entonces, había estado manejando las dos circulaciones la pulmonar y la
sistémica y, con ello, una gran sobrecarga de volumen.
3. Hacia los 3-5 años de edad, se debe anastomosar la vena cava inferior a las arterias
pulmonares. Esto se debe hacer, interponiendo un conducto no valvulado entre ambas. De
ahí que se espere a esta edad para conseguir que la cava inferior tenga un determinado
calibre, próximo a los 18-20 mm. Esta cirugía consistente en la interposición de un conducto
entre la VCI y las arterias pulmonares, generalmente por fuera del corazón, es lo que se
conoce como cirugía de Fontan Extracardiaco.
4. El cateterismo cardíaco no es necesario en estas patologías, para el diagnóstico anatómico
intracardíaco, ni para proceder a las intervenciones terapéuticas en su 1ª etapa. Sin embargo,