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inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En el periodo de lactante pueden producirse, 2ª a
estímulo de catecolaminas, por llanto, fiebre o esfuerzo y/o acidosis, las llamadas crisis
anoxémicas. Estas crisis se manifiestan por aparición o aumento brusco de la cianosis o
palidez, con disnea o pérdida de conciencia. Es un signo clínico de gravedad y de riesgo de
mortalidad, que indica la presencia de EP severa y dinámica con espasmo severo infundibular.
En TF con agenesia de la válvula pulmonar se produce un cuadro severo de distrés respiratorio
neonatal con obstrucción bronquial y necesidad de VMI, ya que la gran dilatación de las
ramas pulmonares que acompañan a esta variante clínica suelen provocar obstrucción y
malacia en el árbol traqueal y bronquial. En TF no hay aparición de insuficiencia cardíaca.
Al examen frémito y soplo sistólico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y 2º ruido único o
con R
2
muy disminuido.
• ECG: HVD.
• Rx tórax: Corazón en zueco con punta levantada por HVD y circulación pulmonar disminuida.
Cayado aórtico a derecha en 20% de los casos.
• Eco Doppler: Dará las características anatómicas junto a patrón coronario, necesario para
resolución y accesos quirúrgicos.
• Cateterismo diagnóstico: Sólo en casos de pacientes sometidos a shunt en periodo neonatal,
previo a definir cirugía correctora.
• Angio TAC-RNM
:
Se reserva para ciertos casos en particular.
Tratamiento
La mayoría de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de
alta al domicilio con control seriados. TF con EP severa requiere uso de PGE1.
El tratamiento de las crisis hipoxémicas consiste en O2 100%, posición genupectoral
(similar al acuclillamiento), administración de morfina (EV o subcutáneo), volumen ev,
bicarbonato ev, vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev,
todo ello con la idea de permitir paso a través del infundíbulo y revertir shunt a través de la
CIV. Su prevención
consiste en la administración de sedantes en caso de incurrir en
situaciones de riesgo y/o predisponentes. Ocasionalmente se indica B-bloqueo para evitar
espasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/kg/día, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o
progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas determinan indicación inmediata o precoz del
tratamiento quirúrgico. En pacientes asintomáticos, la corrección electiva está indicada desde
el periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad. El tratamiento paliativo (shunt
sistémico pulmonar) se indica en casos muy concretos.
Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Ausencia de la válvula tricúspide y de la cámara de entrada del VD, el cual es hipoplásico.
Generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una
CIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexión entre AD y VD. Generalmente hay DAP
que permite comunicación entre los 2 circuitos.
Diagnóstico
• Clínica: Cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; pueden presentar crisis
hipoxémicas.
• ECG: Eje izquierdo, HBIA, sobrecarga VI, ausencia onda R en precordiales derechas,
aumento AD.
RxTx:
aumento de VI, circulación pulmonar disminuida.
• Ecocardiograma: diagnóstico anatómico.
• Cateterismo y angiocardiografía permiten completar el diagnóstico.
Cardiología