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- Estudio de fragilidad osmótica de glóbulo rojo, para microesferocitosis congénita, muestra
población de GR frágiles.
- Electroforesis de Hb en talasemias, drepanocitosis y hemoglobinopatías.
- Actividad de G6PD y PK en las enzimopatías de GR.
Clasificación de anemias hemolíticas
Intracorpusculares o intrínsecas Extracorpusculares o extrínsecas Mixtas
Déficit de membrana:
- Microesferocitosis congénita
- Eliptocitosis u ovalocitosis
Isoinmunes:
- EH-ABO
- Transfusión incompatible
- EHRH
Hemoglobinuria paroxística
nocturna (HPN)
Alteración de síntesis de Hb:
- Talasemias
- Drepanocitosis
- Hemoglobinopatías
Autoinmunes
Alteración metabólica del GR
Déficit enzimáticos:
-Déficit de Glu-6-Fosfato DH
-Déficit de Piruvato Kinasa
Microangiopáticas
Hemangiomas gigantes
SHU-CIVD
Mordedura
Loxosceles Laeta,
serpiente
venenosa
Anemias hemolíticas inmunológicas
- Hemólisis isoinmunes o aloinmunes que son anticuerpos formados contra antígenos eritrocita-
rios de otro individuo de la misma especie. Por ejemplo, embarazo o transfusión. Son anticuer-
pos adquiridos de síntesis reciente y se denominan “irregulares”. Casos de esta hemólisis son
EHRN y anemias de politransfundido. Test de Coombs (+). En enfermedad hemolítica ABO, los
anticuerpos son aglutininas A y B, son preformados, son IgM, son “naturales”, no atraviesan
barrera transplacentaria.
En la anemia del politransfundido, el 10%, presenta anticuerpos irregulares contra Ag menores
no probados (no ABO ni RH).
- Hemólisis autoinmunes, son anticuerpos contra Ag propios, son Ac irregulares. Hay dos tipos:
- Anticuerpos calientes, actividad hemolítica a 37 ºC. Son IgG y se depuran en el bazo.
- Anticuerpos fríos, actividad hemolítica a 0-10 ºC. Son IgM y requiere de complemento para
hemólisis intravascular. Se depuran en el hígado.
- Hemólisis transfusionales que pueden deberse a incompatibilidad ABO o por incompatibilidad
de grupos menores.
- Hemólisis por ABO, es la clásica transfusión incompatible por error de banco de sangre.
Se debe a anticuerpos naturales antiA y antiB. Ocurre hemólisis aguda intravascular, a los
10-15 minutos de iniciada la transfusión; ocurre hemoglobinuria, dolor lumbar, hipotensión
arterial y
shock
.
- Hemólisis por grupos menores, es hemólisis aloinmune. Ocurre por anticuerpos irregulares.
Esta hemólisis es intravascular por IgG. Tiene menor gravedad. Tarda 4-5 días en aparecer o
incluso semanas.
Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava Micheli. Es muy poco
frecuente. Se acompaña de pancitopenia. Se produce después de los 10 años de edad, como una
hemólisis crónica moderada. Ocurre hemoglobinuria, infecciones pulmonares, urinarias, trombosis
intrahepática, mesentérica y de extremidades inferiores. En el 25%, antecede anemia aplástica.
Sobrevida aproximada de 10 años sin tratamiento. Eculizumab ha mejorado el pronóstico de esta
enfermedad y su tratamiento curativo es el TPH.