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C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl

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Neumol Pediatr 2015; 10 (1): 36 - 40

Resúmenes de Trabajos Libres: MISCELÁNEAS

Introducción:

Hemotórax es la acumulación patológica de

sangre dentro de la cavidad pleural. Según su etiología,

puede ser traumático o espontáneo siendo estos últimos poco

comunes. El hemotórax agudo no traumático puede ocurrir en

cualquier edad, usualmente manifestado por dolor torácico

y disnea, una historia clínica adecuada y un examen clínico

cuidadoso nos brindan información valiosa sobre su etiología.

El accidente lonómico por el veneno de

L. Obliqua

puede causar

hemotórax espontáneo por coagulopatía de consumo con

agotamiento de los factores V y XIII y fibrinólisis secundaria.

Objetivos:

Presentar una causa inusual de hemotórax

espontáneo por trastorno de coagulación secundario a accidente

lonómico.

Reporte Clínico:

Ingresó al hospital de Huánuco un paciente

varón de 10 años con doce días de enfermedad caracterizada

por alza térmica, eritema y dolor en dedo del pie izquierdo.

Cinco días después se agrega dificultad respiratoria por lo que

es intubado e ingresa a ventilación mecánica, siendo referido

a nuestro centro. Al ingreso estaba taquicárdico, febril, con

falla multiorgánica y trastorno de coagulación. Es ingresado en

la unidad de cuidados intensivos y se coloca drenaje torácico

bilateral obteniéndose 350 cc y drenaje pericárdico con 270 ml

de líquido hemático compatible con hemotórax y hemopericardio.

Se amplía la anamnesis y se obtiene contacto con una oruga

en el pie izquierdo, lo que hace el caso clínico compatible con

accidente lonómico. Se administró inmunoglobulina heteróloga

contra veneno de Lonomia con mejoría progresiva de perfiles de

coagulación. Es extubado luego de siete días y a los ocho días

se retira el tubo de drenaje. Durante el curso clínico aparece

fiebre e imágenes compatibles con neumonía necrotizante que

mejora con tratamiento antibiótico, además trombosis femoral

profunda manejada con heparina. La limitación funcional ha ido

mejorando, al control luego del alta, sólo presenta disnea a

grandes esfuerzos y el examen físico es normal.

Conclusiones:

El hemotórax espontáneo es una entidad rara

que debe ser evaluada a través de una historia clínica y

examen físico cuidadoso para determinar su etiología. El

accidente lonómico es una causa inusual pero debe ser

sospechado si el paciente presenta riesgo de exposición.

HIPOVENTILACIÓN CENTRAL ASOCIADA A OBESIDAD DE

APARICIÓN

RÁPIDA,

DISFUNCIÓN

HIPOTALÁMICA,

DESREGULACIÓN AUTONÓMICA Y TUMOR DE LA CRESTA

NEURAL: SÍNDROME DE ROHHADNET

Autores: Maffey Alberto

1

, Alvarez Betsabé

1

, Sanguinetti Nora

2

,

Papendieck Patricia

2

, BergadáIignacio

2

, Teper Alejandro

1

.

Centro Respiratorio

1

y División de Endocrinología

2

, Hospital de

Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Ciudad de Buenos Aires,

Argentina

Introducción:

El incremento de peso rápido y desmedido

asociado a hipoventilación de comienzo tardío, disfunción

hipotalámica y desregulación autonómica es un trastorno

infrecuente que, en la infancia, debe diferenciarse de trastornos

endocrinológicos y de síndromes genéticos que cursan también

con obesidad. Si esta entidad se acompaña además de tumores

de la cresta neural se la conoce como síndrome de ROHHADNET,

del cual hasta el momento sólo se han reportado 80 pacientes.

Objetivos:

Presentación de una paciente con síndrome de

ROHHADNET, patología que puede ser mortal si no se diagnostica

en forma oportuna.

Reporte Clínico:

Niña de 4 años sin antecedentes perinatales

ni familiares, que refiere importante aumento de peso (18 kg en

11 meses). Es derivada a nuestro centro por disnea de reposo,

cefalea, despertares frecuentes y referencia de episodios de

apnea. Al ingreso: peso: 30 kg; (Score Z: + 4.72), talla: 97.8 cm

(pc: 10), índice de masa corporal: 31.91 (obesidad severa),

FC: 100x’, TA: 110/70 mmHg (pc: 95), FR: 32xmin, SaO

2

: 95%

(FIO

2

0,21 en reposo). Estado ácido base arterial: pH: 7,35;

PaCO

2

: 52 mmHg, PaO

2

: 96 mmHg; HCO

3

:30 mmol/L. Se indica

ventilación no invasiva, al segundo día presenta un paro

cardiorespiratorio por lo que ingresa a asistencia ventilatoria

mecánica. En UCI presenta episodios de hipernatremia

(163 mmol/l), hipertrigliceridemia (645 mg/dl), hiperglucemia

(300 mg/dl), bradicardia (FC: 40 x´) y registros de fiebre sin

infección. Se detectó masa en mediastino posterior, se resecó

quirúrgicamente con diagnóstico de ganglioneuroma. Esto

confirmó el diagnóstico de síndrome de ROHHADNET. Se practicó

traqueostomía y fue dada de alta con asistencia respiratoria

mecánica 24 horas al día.

Conclusión:

En pacientes obesos que presentan hipoventilación

central debe considerarse el síndrome de ROHHADNET, ya que

su detección temprana permite prevenir las severas

complicaciones cardiorrespiratorias y considerar la resección

temprana de los tumores de la cresta neural asociados a

esta entidad.

COMPLICACIONES PULMONARES EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Autores:

Membrila-Mondragón Jesús, Staines-Boone Aide

Tamara; Sánchez-Sánchez Luz Maria

Servicio de Pediatría. Unidad Médica de Alta Especialidad Nº 25,

Centro Médico del Noreste, Instituto Mexicano del Seguro Social.

Monterrey, Nuevo León, México.

Introducción:

Las inmunodeficiencias primarias son

enfermedades que se caracterizan por presentar infecciones

respiratorias de repetición, las cuales pueden complicarse

con bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, abscesos,

bulas y fibrosis pulmonar, el objetivo de este trabajo fue

determinar las complicaciones pulmonares en pacientes

pediátricos según su tipo inmunodeficiencia primaria.