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www.neumologia-pediatrica.cl

Traqueobroncomalacia en niños

Dr. José Perillán

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Hospital San Juan de Dios. Universidad de Chile. Universidad Finis Terrae.

Correspondencia: Dr. José Perillán T. Hospital San Juan de Dios.

Universidad de Chile. Universidad Finis Terrae.

E-mail:

joseperillan@med.uchile.cl

ISSN 0718-3321 Derechos reservados.

TRACHEOBRONCHOMALACIA IN CHILDREN

Tracheobronchomalacia refers to the presence of trachea and bronchi with soft, collapsible walls. Its incidence

has been reported from 1:1500 to 1:2500. It can be congenital or acquired. This disease ranges from mild to life

threatening. A high clinical suspicion is required for diagnosis, which needs to be confirmed endoscopically. De-

pending on severity, treatment can include from physical therapy and antibiotics to mechanical ventilation, surgery

and tracheostomy, and is based on expert opinion and case series. Prognosis is usually good, with tendency to

spontaneous resolution near the 2d year of life.

Key words:

Tracheobronchomalacia, bonchoscopy, tracheostomy, aortopexy, children.

RESUMEN

Traquebroncomalacia se refiere a la presencia de tráquea y/o bronquios cuya pared es blanda y tiene tendencia al

colapso. Se ha reportado una incidencia entre 1:1.500 a 1:2.500. Puede ser congénita o adquirida. La severidad

de los síntomas varía desde leve a incluso riesgo vital y muerte. El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y

confirmación endoscópica. El tratamiento está basado en opiniones de expertos y series clínicas y varía según la

severidad de los síntomas desde kinesioterapia y antibióticos en los casos más leves hasta ventilación mecánica,

traqueostomía y cirugía en los más severos. El pronóstico en general es bueno con tendencia a la resolución

espontánea aproximadamente a los 2 años de vida.

Palabras clave:

Traqueobroncomalacia, broncoscopía, traqueostomía, aortopexia, niños.

Artículo Original

Neumol Pediatr 2012; 7 (1): 6-12

DEFINICIÓN

Malacia deriva del griego “malakia” que significa “blando”.

Aplicado a medicina se refiere habitualmente a huesos o

cartílagos. Traqueomalacia (TM) se define como una debilidad

de la pared traqueal, secundaria a una reducción y/o atrofia

de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa o

a un daño en la integridad del cartílago. A consecuencia de

esto la pared es blanda por lo que la vía aérea tiene tendencia

al colapso (Figura 1). Normalmente la vía aérea intratorácica

tiende a colapsar en espiración y a dilatarse en inspiración,

mientras que la extratorácica tiende a colapsar en inspiración

y dilatarse en espiración. Al haber malacia estos fenómenos

fisiológicos se agravan

(1)

.

La TM se localiza más frecuentemente a nivel intratorá-

cico por lo que la principal manifestación es la obstrucción

al flujo aéreo en espiración. La TM puede comprometer

una porción de la tráquea o incluso ser total. Si además hay

compromiso bronquial hablamos de traqueobroncomalacia

(TBM). Broncomalacia (BM) es la debilidad y tendencia al

colapso de uno o más bronquios principales sin compromiso

traqueal. Es mucho menos frecuente que la TM y la TBM.

El diagnóstico de las malacias de la vía aérea ha aumenta-

do significativamente los últimos años en relación a una mayor

sospecha clínica y a un mayor acceso a técnicas de imágenes

y endoscópicas; sin embargo, aún hay poca claridad respecto

al tratamiento más adecuado.

CLASIFICACIÓN

Primaria o congénita

La TM es la forma más común de anomalía traqueal congéni-

ta. Es más frecuente en prematuros pero también se puede

encontrar en niños sanos. Se piensa que es secundaria a

una inmadurez del cartílago traqueal. Algunos autores han

reportado mayor riesgo en el sexo masculino mientras otros

no reportan diferencias de género. Se incluyen en este grupo

aquellos procesos patológicos que resultan en la formación

de una matriz cartilaginosa anormal como policondritis y

condromalacia, que terminan en una alteración en la madu-

ración de las fibras de colágeno y una debilidad de los tejidos

traqueobronquiales. Además la TM está claramente asociada

con la mucopolisacaridosis, como el síndrome de Hunter y el

síndrome de Hurler, así como con otros síndromes genéticos

(Tabla 1).

La asociación más común es la fístula traqueoesofágica

(FTE). En 75% de autopsias de niños con FTE o atresia

esofágica (AE) se encuentra traqueomalacia. Algunos auto-

res consideran que la TM sería un estadio inicial del mismo