NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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proceso patológico embrionario que lleva a la producción
de una FTE o una AE. En la mayoría de los casos la TM
primaria es autolimitada, produciéndose normalización de
la estructura traqueal a los 2 años de edad. En los pacientes
con síndromes malformativos y enfermedades del colágeno
el problema tiende a persistir y ser más grave, incluso fatal.
Secundaria o adquirida
Se producen por degeneración de un cartílago traqueal nor-
mal por diversas causas. Es más frecuente que la TM primaria.
Es más frecuente en hombres, si tener esto una explicación
clara. Es común que se produzca por una intubación endo-
traqueal prolongada, por injurias múltiples como toxicidad por
oxígeno, infecciones recurrentes y aumento de presión de la
vía aérea. El riesgo es mayor en prematuros con síndrome de
dificultad respiratoria por la inmadurez de los tejidos. La tra-
queostomía también favorece el desarrollo de traqueomala-
cia, no sólo en la zona de ostomia sino también en relación
al cuff y a la punta de la cánula, probablemente por necrosis
por presión, compromiso de la perfusión, infecciones y daño
mucoso por fricción. Además la traqueostomía se asocia con
traqueobronquitis recurrente.
Una proporción menor de TM es causada por compre-
siones externas a la tráquea (Tabla 1). La compresión afecta
la integridad de la pared traqueal y aumenta la compliance de
los tejidos traqueales adyacentes a la obstrucción. Aunque
algunas lesiones son lo suficientemente severas como para
causar obstrucción persistente de la vía aérea, muchas causan
sólo un colapso transitorio en relación a aumentos de presión
intratorácica. Las estructuras implicadas en el desarrollo de
TM secundaria por compresión incluyen cardiopatías como
doble arco aórtico, rama anormal de la arteria innominada,
otros anillos vasculares, anomalías de la arteria pulmonar
izquierda, arco aórtico derecho con ligamento arterioso
izquierdo e hipertrofia de aurícula izquierda. Alteraciones
esqueléticas, como escoliosis o pectus excavatum, pueden
causar TM secundaria. Lesiones que efecto de masa, como
bocio, tumores, quistes y abscesos, también pueden com-
primir la tráquea. Aún después de la corrección quirúrgica
de la lesión la debilidad de la pared traqueal puede persistir y
requerir tratamiento adicional.
Condiciones asociadas
Hay muchas condiciones asociadas a TM. Cardiopatías
se encuentran en el 20-58% de pacientes con TM. Estas
incluyen ductus arterioso persistente, defectos de septum
interauricular o interventricular, alteraciones del arco aórti-
co, hipoplasia de corazón izquierdo, hipoplasia de corazón
derecho, tetralogía de Fallot, dextrocardia y estenosis valvu-
lares. Hasta el 52% de los pacientes con TM tienen asociada
displasia broncopulmonar. Aproximadamente la mitad tienen
reflujo gastroesofágico y hasta 78% de aquellos con TM de
riesgo vital, requiriendo fundoplicatura junto al manejo de
la TM.
Se puede asociar también a estenosis subglótica, larin-
gomalacia y parálisis de cuerdas vocales. La TM también se
puede producir en el contexto de un sistema nervioso autó-
nomo inmaduro. Daño neurológico se ha descrito en 8-48%
de lactantes con TM y en 26% de los casos más severos.
PATOGENIA
La patogenia no es bien conocida. A través de evidencia indi-
recta se estima que el trastorno se produce aproximadamen-
te entre las 5 a 8 semanas de gestación. Se han identificado
varios genes que podrían estar involucrados, incluyendo los
genes Hox, Shh y Gli. El gen Sox9 es esencial en la forma-
ción del cartílago tanto espacial como temporalmente y la
expresión del gen Shh es importante para la formación de
los anillos cartilaginosos.
Alteraciones en el momento de expresión o en los com-
ponentes que dan soporte estructural al cartílago pueden
alterar las propiedades mecánicas del cartílago traqueal. El
colágeno tipo II tiene el rol dominante en la tensión del
cartílago. El colágeno tipo I tiene un rol más importante en
la formación de la vía aérea. La distribución anatómica de los
diversos tipos de colágeno en la vía aérea complica le asunto,
porque los patrones de distribución de los colágenos tipo I,
II y III cambian temporal y regionalmente desde el período
neonatal a la infancia. Aun no se sabe cómo la expresión
génica controla esta transición, pero alteraciones en estos
procesos podrían llevar a una vía aérea vulnerable temporal
y espacialmente y al desarrollo de malacia(2).
HISTOPATOLOGÍA
Se describe en autopsias un aumento del perímetro traqueal
interno y del largo del cartílago comparado con controles, la
membrana traqueal es más grande y la proporción de cartíla-
go y músculo están disminuidos lo que explicaría la tendencia
al colapso. Se ha encontrado que la musculatura transversa
está consistentemente conservada, en cambio hay gran varia-
bilidad en las fibras longitudinales. Estas fibras tendrían un rol
importante en evitar el colapso especialmente en la tráquea
intratorácica. Los prematuros tienen la menor proporción de
estas fibras (31%) siendo normal en los mayores de un año
(54%). La anormalidad más común es una deficiencia en el
cartílago junto a un mayor largo de la membrana muscular.
Hay una disminución en la proporción normal de cartílago
(4.5:1) en 68% de pacientes con FTE.
Mair y Parsons proponen una clasificación según histología
y endoscopia. Tipo I sería un colapso traqueal congénito sin
obstrucción de la vía aérea. Correspondería a prematuros,
lactantes con AE, FTE, mucopolisacaridosis y síndrome de
Larsen. Tipo II serían aquellos con colapso traqueal secunda-
rio a una compresión extrínseca como cardiopatías, quistes,
tumores o bocio. Tipo III serían aquellas TM secundarias a
intubación prolongada, traqueostomía o traqueobronquitis
severa.
INCIDENCIA E HISTORIA NATURAL
La incidencia de TBM se ha reportado entre 1:1.500 a
1:2.500 niños; sin embargo, se estima que hay un impor-
tante subdiagnóstico. Hay reportes de TM en 15% de 664
broncoscopias. En otro estudio en menores de 3 años con
dificultad respiratoria se encontró TM en 30%. En un estudio
Neumol Pediatr 2012; 7 (1): 6-12 Traqueobroncomalacia en niños - J. Perillán