NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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de 50 lactantes con TM el 48% fue considerado primaria y
el 52% secundaria; 96% de lactantes con TM secundaria
eran prematuros con ventilación mecánica prolongada. Con
el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales y la bron-
coscopia ha aumentado el reporte de TM, sin embargo, el
diagnóstico no está bien estandarizado.
La TM se asocia con morbilidad y mortalidad. Puede ser
subdiagnosticada o mal diagnosticada como asma u otras
enfermedades respiratorias. La severidad puede variar de
leve a riesgo vital y la letalidad en los casos graves puede
llegar hasta 80%.
SÍNTOMAS
Clásicamente se ha descrito que los síntomas de TM no se
presentan al nacimiento sino que van apareciendo en forma
insidiosa durante las primeras semanas o meses de vida. Un
estudio más reciente describe que 95% de TM congénitas
presentan síntomas al nacimiento.
Estridor espiratorio y tos “de perro” son los síntomas
más reportados (Tabla 2). Si la malacia es de tráquea extra-
torácica el estridor será inspiratorio. La tos se produce por la
yuxtaposición de la pared anterior y posterior de la tráquea,
resultando en vibración recurrente e irritación de la misma.
Puede haber respiración ruidosa de tonalidad media o alta.
Se han reportado también dificultad respiratoria recurrente,
sibilancias, cianosis e hiperextensión espontánea del cuello.
Puede haber retracción esternal, subesternal e intercostal.
Los síntomas pueden aumentar en relación a esfuerzos como
comer, llorar o toser. Suele asociarse un compromiso del
clearence mucociliar por lo que hay obstrucción del lumen
bronquial durante la tos. Se asocia a infecciones respiratorias
y neumonía recurrente. Puede haber dificultad para la alimen-
tación, en especial en aquellos con compresiones vasculares,
manifestada como disfagia, tos, cianosis, regurgitación. Esto
secundario a fenómenos anatómicos y reflejos. Al llenarse el
esófago y ocluir la tráquea se produce obstrucción traqueal
e hipoxemia, lo que impide continuar la alimentación, pro-
duciendo mal incremento ponderal. Puede ser necesario
alimentar al lactante en forma muy fraccionada. Puede ocurrir
una “apnea refleja” por obstrucción traqueal por alimentos en
el esófago o secreciones en tráquea con letalidad elevada.
Se ha propuesto un puntaje de severidad de síntomas.
Los pacientes leves tendrían sólo dificultad respiratoria en
relación a infecciones agregadas. Los pacientes moderados
presentan estridor, sibilancias, infecciones respiratorias recu-
rrentes e incluso cianosis en relación a exacerbaciones. Los
severos presentan estridor de reposo, marcada retención
de secreciones, obstrucción de la vía aérea, apnea refleja e
incluso paro cardíaco.
DIAGNÓSTICO
TM y TBM deben ser diferenciados de asma, obstrucción in-
traluminal, cuerpo extraño y otras enfermedades. Se necesita
un alto índice de sospecha. Se ha descrito un retraso en el
diagnóstico de 6-8 meses en promedio, con un rango desde
1 semana hasta varios años. Resulta fundamental una buena
anamnesis y examen físico.
Se debe sospechar el diagnóstico en niños con síntomas
respiratorios recurrentes o prolongados: tos húmeda persis-
tente o recurrente, tos inusual, estridor espiratorio, sibilan-
cias, disnea o dificultad respiratoria, bronquitis bacteriana pro-
longada recurrente, neumonía (especialmente con atelectasia
recurrente o persistente), atrapamiento aéreo localizado o
hallazgos radiológicos inusuales. La sospecha debe ser mayor
si se asocia a cardiopatías, bronquiectasias no fibrosis quística
y cuadros de “pseudoasma” que no responden a terapia
habitual (grado de evidencia => moderado) (3).
Las pruebas de función pulmonar pueden ayudar mos-
trando una curva flujo/volumen con limitación al flujo espi-
ratorio y FIF50/FEF50 disminuido, sin embargo, requieren la
cooperación del paciente por lo que es difícil de aplicar en
niños pequeños. La radiografía convencional tiene una sensi-
bilidad del 60%. Los estudios contrastados con bario ayudan
en la evaluación de FTE, AE, reflujo gastroesofágico y anillos
vasculares (Figura 2)(4).
La tomografía computada, en especial la helicoidal y
multicorte, tiene una alta sensibilidad, permite hacer recons-
trucciones 2D y 3D y realizar broncoscopia virtual, no es
invasiva, pero aún no se ha demostrado que reemplace a la
broncoscopia y tiene el problema de la radiación, la que de
todas maneras se puede disminuir con protocolos adecuados.
Su utilidad es mayor en TM y menor en broncomalacia. Su
principal utilidad está en la evaluación de compresiones ex-
trínsecas. En la evaluación de estructuras vasculares puede ser
superior la resonancia magnética nuclear, que además tiene la
ventaja de no emanar radiación ionizante.
A pesar del avance en las técnicas de imágenes, estas fa-
llan en entregar una visión dinámica de la vía aérea, en espe-
Tabla 2. Síntomas de traqueomalacia
Estridor
Tos perruna
Dificultad respiratoria
Sibilancias
Apnea refleja
Cianosis
Bradicardia
Taquiarritmia
Hiperextensión espontánea del cuello
Prolongación de la fase espiratoria
Falla de crecimiento
Aumento de trabajo respiratorio
Retracción esternal, subesternal e intercostal
Infecciones respiratorias recurrentes
Paro respiratorio
Paro cardíaco
Traqueobroncomalacia en niños - J. Perillán Neumol Pediatr 2012; 7 (1): 6-12