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Caracterización de una cohorte de pacientes con enfermedad pulmonar difusa
Resultados
Se analizaron 30 pacientes del registro. De
estos pacientes, la mediana de edad fue de 76,5
años (rango intercuartílico 68-80), el 56,7%
mujeres y la duración mediana de la enfermedad
fue de 4 años (RIC 1-10,6). El 43% tenía antece-
dentes de tabaquismo y 20% antecedente familiar
de primer grado de EPD. Respecto a síntomas y
signos un 57% refirió tos crónica, un 90% dis-
nea siendo mMRC ≥ 2 en el 73% de los casos,
43% pirosis, 97% crujidos y 13% acropaquia.
En cuanto a comorbilidades 3% tenía asma, 3%
enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7%
enfermedades del tejido conectivo consistentes en
un caso de artritis reumatoide (AR) y un caso de
vasculitis ANCA-MPO. Al estudio radiológico se
encontró 20% con patrón de neumonía intersticial
usual (UIP), 23% posible UIP, 30% inconsistente
con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad
crónica (NH) y 13% neumonía intersticial no
específica (NSIP). En cuanto a las pruebas de
función pulmonar, la espirometría fue normal
(52%) o restrictiva (45%) en la mayoría de los ca-
sos, sólo un caso presentó un patrón obstructivo
correspondiente a un paciente con antecedentes
de EPOC y patrón radiológico UIP; en cuanto
al DL
CO
, ésta se logró medir en 25 pacientes de
los cuales la mayoría presentó disminución de
la difusión (88%) principalmente en rango leve
(44%); 16% tenían disminución severa de DL
CO
,
en este subgrupo todos presentaron patrón radio-
lógico de tipo UIP o posible UIP, sin embargo,
sin correlación con el grado de severidad de la
alteración espirométrica. Al estudio con ecocar-
diograma el 52% de los pacientes cumplieron
criterios de hipertensión pulmonar siendo leve en
la mayoría de los casos (Tabla 1).
Sólo en dos casos se hizo estudio histológico:
un paciente con patrón radiológico de NH en que
la histología reveló pérdida de la arquitectura
pulmonar por un proceso fibroso intersticial con
infiltrado inflamatorio mixto y focos de prolife-
ración fibroblástica asociado a bronquiectasias
sugerente de UIP; y un paciente con patrón
radiológico UIP en estudio pre trasplante cuya
histología confirmo dicho patrón.
Al estudio de autoinmunidad se obtuvo FR en
28 pacientes con un 18% con FR positivo de los
cuales sólo uno de ellos tenía antecedente de AR
presentando al TC-Tx patrón de UIP, los otros
pacientes con FR (+) correspondieron a un caso
con UIP, un caso posible UIP y dos casos con
patrón de NH. Se obtuvo medición de ANA en
27 pacientes con 67% de casos positivos siendo
el patrón homogéneo el más frecuente (72%) y
observándose títulos ≥ 1/320 en el 56%; todos los
ENA fueron negativos. El estudio de los ANCA
se realizó en 19 pacientes siendo positivo en 17%
de ellos correspondiente a un caso de vasculitis
ANCA-MPO y patrón de UIP, los dos casos res-
tantes correspondieron a un caso de paciente con
AR con MPO (+) y patrón UIP y un caso PR3 (+)
con patrón NSIP, ambos sin historia de vasculitis
(Tabla 2).
No se encontró asociación significativa entre
los títulos de ANA ≥ 1/320 con respecto al género
(p = 0,63), tabaquismo (p = 0,13) o patrón radio-
lógico (p = 1,0).
Comentarios
Este trabajo fue realizado con el fin de identi-
ficar las principales características de la EPD en
pacientes chilenos, siendo uno de los primeros
estudios descriptivos a nivel nacional en reportar
sus registros. Se realizó una evaluación de las
principales características clínicas, serológicas,
radiológicas y de función pulmonar implicadas
tanto en el estudio etiológico como en la evalua-
ción de factores pronósticos relacionados a este
grupo de enfermedades.
Encontramos como patrón radiológico más
frecuente a la EPD con patrón consistente/po-
Figura 1.
Flujograma de derivación de pacientes con
sospecha de enfermedad pulmonar difusa.
Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 31-36