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Diagnóstico
• Clínica: El cortocircuito se hace evidente al bajar la resistencia vascular pulmonar del RN.
La aparición de la signología depende del tamaño de la CIA y de la resistencia pulmonar. El
soplo generalmente se pesquisa en la edad preescolar o escolar y los niños son generalmente
asintomáticos. El soplo sistólico es de eyección grado 2-3/6 del foco pulmonar, por aumento
del flujo a nivel de la válvula pulmonar, el 2º ruido está desdoblado en forma fija, hay
rodada tricuspídea cuando el cortocircuito es importante.
• ECG: BIRD (bloqueo incompleto rama derecha), eje derecho para la edad. Sobrecarga de
cavidades derechas cuando el defecto es mayor.
• Rx tórax: Puede ser normal, aumento de la circulación pulmonar, aumento de AD y VD.
• Eco Doppler: Visualiza el defecto, su tamaño, determina la repercusión hemodinámica,
sobrecarga de volumen de cavidades derechas, grado de shunt, presión de arteria pulmonar.
Tratamiento
En consideración a que no se produce cierre espontáneo de este tipo de defecto es que se
debe programar su cierre electivo a partir de los 4 años de edad. De preferencia plantear de
primera línea el cierre percutáneo por cateterismo intervencional con dispositivos especiales
(Amplatzer). Si por las características del defecto o su ubicación no es factible dicho cierre se
derivará para cierre quirúrgico. En defectos con shunt importante asociado a con ICC y/o
infecciones respiratorias a repetición, se deberá efectuar el cierre quirúrgico a edad más
precoz. Requiere profilaxis de endocarditis.
Defectos de cojinete endocárdicos o canal aurículo-ventricular
Se produce por una falla embriológica en la fusión de los cojinetes endocárdicos. Se
compromete la porción baja del septum interauricular (
septum primum
) y la porción alta-
posterior del
septum
interventricular, con compromiso variable de las válvulas aurículo-
ventriculares. Se suma el shunt de la CIA, de la CIV (de izquierda a derecha) más el
compromiso de las válvulas A-V, con diversos grados de insuficiencia mitral y/o tricuspídea.
Se complica habitualmente con HTP temprana. Los defectos de cojines endocárdicos
constituyen la CC más frecuente en el síndrome de Down. El 40% de las personas que padecen
un síndrome de Down tienen CC y, aproximadamente, el 50% de las mismas corresponden a
formas de defecto de cojines endocárdicos. Hay dos tipos:
– Canal A-V total o completo, comprende: CIV amplia posterior, CIAbaja tipo
ostium primum
y defectos de las válvulas aurículo-ventriculares de diversos grados, pudiendo existir un
velo anterior común.
– Canal AV parcial u
ostium primum
(OP): Hay sólo una CIAbaja más fisura mitral. No hay CIV.
Diagnóstico
• Clínica: Puede no manifestarse en el periodo de RN; la signología puede empezar después
del mes de edad con ICC grave, procesos pulmonares a repetición y desnutrición. Al examen
físico soplo holosistólico del mesocardio por la CIV, más signos de HTP, R
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aumentado en
el canal AV total. En CIA OP, signología de CIA más insuficiencia mitral.
• ECG: Eje a izquierda, HBIA, sobrecarga biventricular.
• Rx tórax: Distintos grados de cardiomegalia con aumento de circulación pulmonar.
• Eco Doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteración de válvulas AV, el
grado de insuficiencia valvular en el Doppler color y grado de HTP.
Tratamiento
Manejo de la ICC, infecciones respiratorias, estado nutricional, anemia y profilaxis
endocarditis infecciosa. El canal AV total debe operarse antes de los 6 meses de vida para
evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La reparación debe ser completa en los
Cardiología