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Diagnóstico
• Clínica: El RN, por lo general un varón (67%), parece normal al nacimiento. Durante los
primeros días de vida aparecen signos de ICC y shock cardiogénico en relación al cierre
espontáneo del DAP. Los soplos no son llamativos.
• Rx tórax:Aumento de la silueta cardiaca y congestión pulmonar. La obstrucción venosa pulmonar
(por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa.
• ECG: HVD, disminución de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una
onda R pequeña en V5 y V6.
• Ecocardiografía: Es diagnóstico.
• AngioTAC: Permite hacer una buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una
reconstrucción 3-D realizando diagnóstico preciso del tamaño de la aorta ascendente (ideal
>2-3 mm), uno de los requisitos indispensables para definir si un paciente es candidato a
cirugía paliativa en nuestros centros de resolución quirúrgica.
Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal).
Tratamiento
Los pacientes con HVI precisan medidas de estabilización en su lugar de nacimiento, que
incluyen corrección de la acidosis, del equilibrio acidobase, diuréticos, drogas vasoactivas, VMI e
infusión de PGE1. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo
sistémico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a través del DAP puede
suponer un bajo gasto cardíaco y una hipoperfusión coronaria (ya que el flujo en la aorta
ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir
hipoxia. La saturación de O
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en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70%-80%.
En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metabólica
progresiva, con SatO
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>85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas con intubación precoz,
con hipoventilación controlada asociada a sedoparalización, con una PCO2 aproximada a 50
mmHg, para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperflujo pulmonar. Se
debe disminuir la FiO
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hasta 0,21, incluso disminuirla por debajo de la concentración ambiental,
administrando nitrógeno. Una presión final espiratoria elevada (peep), puede ayudar también a
disminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa, <70% con deterioro
progresivo, y signos congestivos en la Rx de tórax, debemos sospechar la existencia de un FOP
restrictivo y trasladarlo urgentemente para realización de septoatriostomía de Rashkind.
El tratamiento quirúrgico se realiza en 3 etapas. En la primera etapa quirúrgica (Norwood),
la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el DAP. Se establece una
salida desde el ventrículo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal
para reconstruir la aorta ascendente y el arco aórtico diminutos. El flujo sanguíneo pulmonar
se restablece mediante un shunt sistémico pulmonar (shunt de Blalock-Taussing) o por medio
de un conducto entre el VD y la arteria pulmonar (Técnica Sano). Se realiza además una
septostomía auricular de descarga.
La sobrevida de esta cirugía paliativa Norwood es de 60% dentro de los primeros 2 a 5
años. Se continúa luego con manejo univentricular con realización a los seis meses de edad,
Glenn bidireccional seguido por la operación de Fontan a los 4 años de edad.
Más detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianóticas.
LESIONES OBSTRUCTIVAS DERECHAS
Estenosis pulmonar (EP)
Supone el 5%-10% de las CC. Puede ser valvular (90%), subvalvular (infundibular) o
supravalvular. La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En el 20% de casos la
Cardiología