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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Diagnóstico
• Clínica: En el periodo de RN puede presentarse como EA crítica, causando signos de ICC o shock
precoz por hipodébito. El soplo puede ser mínimo, los pulsos periféricos son débiles, filiformes. Si
la estenosis no es severa se puede manifestar más tardíamente por el hallazgo de soplo, el cual es
sistólico, precedido de un click de eyección y es máximo en el 2º espacio intercostal derecho. Se
irradia al cuello, donde también se puede palpar frémito. El componente aórtico del 2º ruido está
reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser único. En los casos severos los pulsos
periféricos pueden sermás débiles, conmenor diferencial sistodiastólico (
pulsus parvus
). Síntomas
menos frecuentes y más ominosos son: Fatiga, dolor precordial anginoso y síncope. El riesgo de
muerte súbita se estima alrededor del 0,3% y se relaciona con gradientes elevados.
• ECG: Normal en casos leves a moderados. Sobrecarga sistólica de VI en casos de EAsevera.
• Rx. Tórax: Puede ser normal en casos leves. En estenosis severa, dilatación aórtica
posestenótica.
• Test de esfuerzo: Indicado por especialista.
• Eco Doppler: Permite ver la anatomía de los velos y determinar el grado de estenosis al
medir gradiente entre VI y Ao.
• Cateterismo y Angiografía: Pueden complementar el estudio o formar parte de la terapia en
caso de requerir cateterismo intervencional.
Tratamiento
En estenosis crítica del RN debe efectuarse angioplastIa por balón o valvulotomía quirúrgica.
El paciente con estenosis aórtica debe controlarse con ecocardiografía evaluándose periódicamente
el gradiente transvalvular, ya que la estenosis inicialmente leve puede ir progresando a severa a
medida que el niño crece. Si el gradiente sube de 40 mm/Hg, debe someterse a balonplastia aórtica
y frente a fracaso o recidiva asociado a insuficiencia aórtica a valvuloplastIa quirúrgica.
Se indica cirugía en niños con dolor precordial, síncope, con un test de esfuerzo alterado, aun
con gradiente sistólica de 50 mm/Hg. La estenosis aórtica requiere profilaxis de endocarditis. El
seguimiento debe continuar en forma periódica, aun poscirugía, ya que la lesión puede ser
progresiva. El niño con EA leve puede realizar actividad física. Los con EA moderadas pueden
realizar deportes no competitivos con test de esfuerzo normal y está contraindicado en severas.
Coartación aórtica (COAO)
Constituye 2-10% de las CC. Predominante en hombres (2:1). Es una malformación
típicamente asociada con el síndrome de Turner. Hay un estrechamiento de la arteria aorta que
causa obstrucción al flujo aórtico. La mayoría de las coartaciones se localizan en la zona de la
pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar
yuxtaductales. Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del
istmo aórtico. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales
desde las arterias mamarias internas a las ilíacas externas a través de las venas epigástricas en
la porción anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente vía arterias
intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no
suelen estar presentes durante los primeros años de vida.
De forma infrecuente la COAO se localiza en la aorta torácica descendente o en la aorta
abdominal. La COAO se puede asociar con hipoplasia de la aorta, CIV (en 1/3), aórtica
bicúspide (30%-85%), otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis
subaórtica, hipoplasia de VI y lesiones obstructivas mitrales (síndrome de Shone).
Diagnóstico
• Clínica: Su presentación va a depender de la severidad de la lesión y de la asociación con
otras CC. Puede diagnosticarse cuando se evalúa un RN con ICC severa, o cuando se estudia