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Enfermedad de Kawasaki
Claudia García C.
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril autolimitada y generalizada de
pequeños y medianos vasos. En cuanto a etiología de EK se ha explorado distintas hipótesis a fin de
establecer si la enfermedad es consecuencia de la acción de un solo agente infeccioso o de una o varias
toxinas que actúan como superantígenos. El suponer que un agente infeccioso o sus antígenos es la
causa de EK tiene diversos fundamentos clínicos (semejanza con ciertos exantemas), epidemiológi-
cos (predominio de ocurrencia invierno-primavera), escasa incidencia en mayores de 5 años
(inmunidad adquirida por infección asintomática) y recurrencias infrecuentes (inmunidad adquirida).
Sin embargo, hasta ahora no se ha podido relacionar causalmente a ningún patógeno. Estos
superantígenos estimularían poblaciones de linfocitos T (LT) que provocarían la expresión de
segmentos génicos variables de receptores de células T. Como consecuencia hay una proliferación y
expansión masiva de LT que da paso a la producción de citoquinas proinflamatorias, con el
consiguiente daño vascular. Paralelamente, se ha demostrado que células plasmáticas productoras de
IgA infiltran los vasos sanguíneos de los casos fatales de EK, lo que sugiere fuertemente un proceso
inmune de tipo IgA antígeno inducido.
Es la causa más frecuente de enfermedad cardíaca adquirida, en niños en países desarrollados. La
incidencia es muy variable según la geografía; en Japón es de 90/100.000 niños menores de 5 años,
EE.UU. oscila entre 6 a 15/100.000 y en Chile, se describe una tasa de ataque de 3,9/100.000 niños
menores de 5 años. Predomina en varones (1,4:1). El 80% de los casos se da en niños menores de 8
años y más de la mitad en menores de 5 años. La tasa de mortalidad ha disminuido de 1% a 0,01% en
la actualidad. La mortalidad es mayor en los lactantes y la causa de muerte es cardíaca.
No existe evidencia de contagio persona a persona. El mayor riesgo de desarrollar EK severa se
encuentra en pacientes de sexo masculino, menores de 1 año o mayores de 8 años, cuya fiebre ha
persistido por más de 14 días. El diagnóstico precoz es crítico, ya que la administración temprana de
tratamiento reduce la prevalencia tanto de lesiones coronarias durante la fase aguda (de 20% a 10%),
como la prevalencia de lesiones coronarias establecidas como secuelas de EK (de 6% a 3,7%).
Clínica
Para el diagnóstico de EK “clásica”, los siguientes son los criterios diagnósticos:
– Fiebre al menos de cinco días de evolución.
Al menos cuatro de los siguientes hallazgos:
– Inyección conjuntival bilateral no exudativa (75%).
– Boca y faringe eritematosas, lengua afrutillada, labios rojos y fisurados. Sin úlceras ni exudación.
– Rash generalizado (70%-90%): Polimórfico, maculopapular o escarlatiniforme, confluyente
no vesiculoso, fugaz.
– Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, en fase subaguda o más tardía
descamación periungueal. Surcos transversos en uñas de los dedos.
– Adenopatía cervical mayor o igual a 1,5 cm, unilateral, no supurada (40%).
Otros signos y síntomas de EK
– Cardiovasculares: Ver compromiso cardiovascular en EK.
– Neurológicos:Irritabilidad(85%),convulsiones,alteracionesdeconciencia,meningitisaséptica(25%).
– Digestivos: Diarrea, vómitos, dolor abdominal, hidrops vesicular (<10%), íleo paralítico,
hepatitis leve (40%).
– Eritema o induración en BCG. Eritema perineal y luego descamación local.