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Ecocardiograma: Examen de elección, cuantifica dilatación, volumen ventricular, función
sistólica y diastólica, insuficiencia valvular, presión de la arteria pulmonar, derrame
pericárdico, trombos, vegetaciones.
Cateterismo cardíaco: No de rutina, útil para descarte de origen anómalo de coronarias o
para plantear realización de biopsia miocárdica para diagnóstico de miocarditis o de
enfermedades metabólicas. Sin embargo, tiene 60% de sensibilidad en detectar miocarditis,
por la naturaleza localizada del compromiso miocárdico.
RNM cardiaca: Complementa la información al cuantificar volúmenes ventriculares y
fracción de eyección especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes
ventriculares o si el ecocardiograma es técnicamente limitado.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento específico ni etiológico para la enfermedad. Requiere restricción de actividad
física, profilaxis endocarditis, manejo de ICC (optimizar precarga y reducir poscarga, mejorar
la función y la contractilidad miocárdica), promover la remodelación ventricular, prevención
y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias). Apoyo con fármacos
tipo: Carnitina, riboflavina y Q10. En etapas más avanzadas plantear apoyo con
resincronización (para mejorar la función miocárdica, al sincronizar la contracción ventricular
derecha, izquierda y septal) y defibrilador.
En ICC refractaria en espera de trasplante: Apoyo con inótropos, Nesiritide (vasodilatador
ev) y asistencia ventricular (ECMO y Berlin Heart). El trasplante cardiaco está indicado con
ICC refractaria a tratamiento médico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y
limitaciones severas a la actividad física.
Evolución
En cuanto al pronóstico la sobrevida al año después de la aparición de los síntomas es de
50% a 75%, disminuyendo 30% a 40 % a los 5 años. Mortalidad de 82% a 5 años. Las causas de
muerte son muerte súbita por arritmias, embolización masiva e ICC irreversible.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
MCP frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del VI. Presente en
1% de la población general. Causa más común de muerte súbita (MS) con ejercicio en adolescente.
Hallazgo en 50% atletas fallecidos por MS. Se caracteriza por hipertrofia ventricular grado variable
(concéntrica, localizada, septal simétrica o asimétrica), estenosis subaórtica funcional por hipertrofia
septal y movimiento sistólico anterior mitral (SAM). Existe contractilidad de VI conservada con llene
ventricular izquierdo alterado por la rigidez del VI para relajarse, crecimiento auricular izquierdo y
congestión venosa pulmonar. El 30% de los pacientes pueden tener puentes miocárdicos lo que se
asocia a mayor riesgo de MS.
Clínica: Sospechar frente a antecedente de MS familiar y/o historia de síncope con
ejercicio. Muchas veces puede ser asintomático y ser un hallazgo frente a soplo. Se manifiesta
con disnea, palpitaciones, precordalgia, síncope, ICC, arritmias (TV) y MS.
Examen físico: Soplo sistólico eyectivo 2-3/6 en el ápex, soplo holosistólico suave por
insuficiencia mitral.
ECG: HVI, alteraciones del segmento ST y T , ondas Q profundas, Q V1, Q profundas y
ancha o ausencia de onda R en precordiales izquierdas, arritmias ventriculares.
RX tórax: Cardiomegalia con corazón globuloso - vascularización pulmonar normal.
Cardiología