Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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Miocardiopatías

Claudia García C.

Las miocardiopatías (MCP) son una serie de patologías con compromiso del músculo cardíaco,

que si bien son poco frecuentes, son causa frecuente de ICC y de indicación de trasplante cardíaco.

Su incidencia es 1,24/100.000 niños mayores de 10 años, siendo su distribución

aproximada: MCP dilatada 50%-60%, MCP hipertrófica 25%, VI no compactado 9% y MCP

restrictiva 3%. Según su localización y etiología se clasifican en:

Primaria:

Localizadas en el corazón

– Genética: Miocardiopatía hipertrófica, displasia arritmogénica de VD, miocardiopatía no

compactada, alteración en canales: QT largo, Brugada, TV catecolamino sensible, enfermedad

del sistema de conducción: Lenegre, Sd Wolf Parkinson White.

– Mixta (genética y no genética): Miocardiopatía dilatada, miocardiopatía restrictiva.

– Adquirida: Miocarditis, 2ª a arritmia, Tako-Tsubo.

Secundaria:

En conjunto con enfermedades de otros órganos

– Infiltrativa: Amiloidosis, Gaucher, Hurler, Hunter.

– Depósito: Glicogenosis, Niemann Pick.

– Tóxica: Drogas, metales pesados.

– Inflamatorias: Sarcoidosis.

– Endocrina: Diabetes, hipo e hipertiroidismo, feocromocitoma.

– Neuromuscular: Distrofias musculares, miotónica, neurofibromatosis.

– Déficit nutricionales: Carnitina.

– Autoinmune: LES, AR, escleroderma, PAN.

– Quimioterapia: Antraciclina, ciclofosfamida, radiación.

Miocardiopatía dilatada (MCD)

Conjunto de cardiomiopatías de causa tóxica, infecciosa, metabólica, genética e idiopática que

producen dilatación y compromiso de la función contráctil miocárdica principalmente del VI pero

puede afectar a ambos ventrículos. Se acompaña de insuficiencia mitral secundaria a dilatación del

anillo mitral. El 50% de los casos es idiopática. Forma más frecuente de MCP en niños, da cuenta

de al menos el 50% de los casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100.000 niños.

Clínica: Asintomático, disnea, polipnea, ICC (derecha e izquierda), tromboembolismo,

arritmias. Examen físico: Manifestaciones dependen de la severidad con soplo holosistólico

por insuficiencia mitral y tricuspídea, galope, crépitos (edema pulmonar), hepatomegalia,

pulso disminuido, compromiso pondoestatural (evolución prolongada), compromiso

neurológico o tono muscular (errores del metabolismo o miopatías).

ECG: Taquicardia, HVI bilateral, alt. repolarización (aplanamiento o inversión onda T-ST).

Rx tórax: Cardiomegalia con o sin signos de congestión venosa pulmonar o hipertensión

pulmonar. MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia del lóbulo inferior izquierdo.

Holter: Trastornos del ritmo en casos de disfunción miocárdica severa. 50% de los niños

tienen trastornos del ritmo detectados en el momento de la presentación, incluyendo

fibrilación y flutter auricular, extrasístoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.