367 / 864
366
Ictericia colestásica del primer trimestre
Marcela Godoy P.
CAPÍTULO 8
Definición
Ictericia causada por la elevación de la concentración sérica de la bilirrubina conjugada (o di-
recta) superior a 1 mg/dl si la bilirrubina total es < 5 mg/dl, o superior al 20% si la bilirrubina total
es > 5 mg/dl. La ictericia es evidente en recién nacidos y lactantes con valores sobre 4 a 5 mg/dl y
en niños mayores sobre 2 a 3 mg/dl. La revisión 2017 de NASPGHAN-ESPGHAN considera anormal
una bilirrubina directa/conjugada > 1 mg/dl, independiente del valor de la bilirrubina sérica total.
Incidencia de 1:2.500 lactantes, poco frecuente pero potencialmente grave, ya que indica
disfunción hepatobiliar. La detección precoz por el médico de atención primaria y el diagnóstico
oportuno y preciso por parte del gastroenterólogo pediátrico son importantes para el éxito del
tratamiento y mejorar pronóstico. La ictericia persistente a las 2 semanas de vida debe ser estudia-
da para descartar colestasia, con medición de bilirrubinemia total y directa, aunque en niños con
lactancia materna en que se garantice seguimiento, sin acolia ni coluria y examen físico normal,
podría realizarse examen a las tres semanas de vida.
En todo niño con ictericia se debe buscar la presencia de acolia ya que frente a esta asociación
la primera opción es Atresia de Vía Biliar (AVB). En Chile, desde Enero de 2016, se incorpora al
carné de control del niño sano la
“Cartilla de colores de deposiciones para diagnóstico precoz de
AVB”
al momento de alta de la maternidad.
Causas
La AVB causa el 25 a 40% de las colestasias neonatales y representa el 50% de las causas
de trasplantes hepáticos. El resto de los casos son causados por otras enfermedades: hepatitis
neonatal, obstrucción extrahepática por litiasis o quiste del colédoco, trastornos metabólicos como
la tirosinemia, galactosemia e hipotiroidismo, déficit en la síntesis de ácidos biliares, síndrome de
Alagille, infecciones (
E. coli
, citomegalovirus, herpes simple, entre otros) y otras menos frecuentes.
Clínica
1. Antecedente familiar
- De colestasia en padres y/o hermanos; si está presente, pensar en herencia autosómica domi-
nante o enfermedad genética como déficit alfa 1 antitripsina, colestasia intrahepática familiar
progresiva (PFIC), síndrome Alagille y fibrosis quística.
- Consanguinidad; orienta a patología con herencia autosómica recesiva.
- Infección materna que podría haber afectado al niño, TORCHSS (TORCH-Sífilis-SIDA).
2. Antecedentes del embarazo y parto
- Colestasia intrahepática del embarazo: puede estar presente en PFIC.
- Ecografía fetal: buscar quiste de colédoco, anomalías intestinales (duplicación).
- Peso al nacimiento: el antecedente de PEG puede ser importante en la sospecha de TORCHSS.
- Infección neonatal: uso de antibióticos, sospecha de síndrome de espesamiento biliar.
3. Antecedentes perinatales y de alimentación
- Alimentación e incremento de peso: el mal incremento orienta a hepatitis neonatal. En en-
fermedades metabólicas (galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa) hay hipoglicemias
posprandial y disminución del apetito con incremento ponderal deficitario. Generalmente, los
niños con atresia de vía biliar tienen buen incremento.