369 / 864
368
quística), determinación de
α
-1-antitripsina, papel filtro para
β
-glucocerebrosidasa (Enferme-
dad de Gaucher), papel filtro para oxisteroles (Enfermedad de Niemann Pick); alfafetoproteina
y succinilacetona (Tirosinemia).
- Estudio de inmunohistoquímica y molecular frente a sospecha de enfermedades genéticas
como PFIC 1, 2, 3, déficit de síntesis ácidos biliares. Electrolitos en sudor y considerar elastasa
fecal.
- Estudio hormonal: hormonas tiroideas (T3, T4 libre y TSH).
- Ferritina (hepatitis aloinmune).
- Biomarcadores séricos para diferenciar Atresia Vía Biliar de otras colestasia (Estudios adicionales
son necesarios para validarlos).
Manejo general
- Nutricional: aporte calórico del 125 a 150% de los requerimientos. Emplear fórmulas que
contengan triglicéridos de cadena media.
- Aportar vitaminas liposolubles (actualmente disponible DEKA’S).
- Ácido ursodesoxicólico: 20 mg/kg/d c/12 horas oral.
- Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/d c/12 horas oral (evaluar según la causa de colestasia).
Manejo específico
Existen patologías que tienen manejo específico y que iniciado precozmente tienen buen
pronóstico.
- Hepatitis aloinmune (gammaglobulina ev 1 g/kg/d en combinación con exanguinotransfusión).
El tratamiento prenatal con inmunoglobulina intravenosa ha demostrado que previene su
desarrollo en embarazos posteriores.
- Galactosemia: Dieta libre de lactosa.
- Tirosinemia: NTBC (2-(2-nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciclohexanediona) y restriccion
dietetica de tirosina y fenilalanina.
- Quirúrgico en Atresia Vía Biliar: portoenterostomía de Kasai. De la precocidad con que se
realice depende el pronóstico, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno.
- Trasplante hepático; en niños con Kasai, el trasplante hepático tiene indicación si hay coles-
tasia progresiva, hipertensión portal, hemorragia por várices sin respuesta a tratamiento y/o
colangitis intratable. El score PELD (pediatric end-stage liver disease) se utiliza como índice
pronóstico en niños con AVB y Kasai.
Bibliografía
1. Guidelines for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: Recommendations of the North American
Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;
39:115-28.
2. Jancelewicz T, Barmherzig R, Chung C. A screening algorithm for the efficient exclusion of biliary atresia
in infants with cholestatic jaundice. J Pediatr Surg 2015; 50:363-70.
3. Govindarajan K. Biliary atresia: Where do we stand now? World J Hepatol 2016; 8(36):1593-601
4. Harpavat S, Garcia-Prats J, Shneider B. Newborn bilirubin screening for biliary atresia. N Engl J Med 2016;
375(6):605-6.
5. Fawaz R, Baumann U, Ekong U. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: joint
recommendations of NASPGHAN and ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64:154-68.