434 / 864
433
ECG: Bloqueo incompleto rama derecha, eje derecho, sobrecarga de cavidades derechas
cuando el defecto es mayor.
Rx Tórax: Normal, o en defectos mayores, aumento de la circulación pulmonar y AD/VD.
Eco Doppler: Defecto, tamaño, sobrecarga volumen de cavidades derechas, grado de shunt,
presión de arteria pulmonar.
Tratamiento
En consideración a que no se produce cierre espontáneo de este tipo de defecto, se debe
programar su cierre electivo a partir de los 4 años de edad. De preferencia plantear de 1º línea el
cierre percutáneo por cateterismo intervencional. Si por las características del defecto o su ubica-
ción no es factible dicho cierre, se derivará a cirugía. En defectos con shunt importante asociado
con ICC y/o infecciones respiratorias a repetición, se deberá efectuar el cierre quirúrgico a edad
más precoz. Requiere profilaxis de endocarditis.
Canal aurículo-ventricular
Se produce por una falla embriológica en la fusión de los cojinetes endocárdicos. Se com-
promete la porción baja del septum interauricular (septum primum) y la porción alta-posterior
del septum interventricular, con compromiso variable de las válvulas aurículo-ventriculares. Se
suman: El shunt de la CIA, de la CIV y el compromiso de las válvulas A-V, con diversos grados de
insuficiencia mitral y/o tricuspídea. Se complica habitualmente con HTP temprana. Los defectos
de cojines endocárdicos constituyen la CC más frecuente en el síndrome de Down. El 40% de
Down tienen CC y aproximadamente, un 50% de las mismas corresponden a formas de defecto
de cojines endocárdicos. Hay dos tipos: Canal A-V total o completo: CIV amplia posterior, CIA baja
tipo ostium primum y defectos de las válvulas aurículo-ventriculares de diversos grados, pudiendo
existir un velo anterior común. Canal AV parcial u ostium primum (OP): Hay solo una CIA baja
más fisura mitral. No hay CIV.
Diagnóstico
Clínica: La signología puede empezar después del mes de edad con ICC grave, procesos
pulmonares a repetición y desnutrición. Examen físico: soplo holosistólico mesocardio, signos de
HTP, R
2
aumentado en el canal AV total. En CIA OP, signología de CIA más insuficiencia mitral.
ECG: Eje a izquierda, HBIA, sobrecarga biventricular.
RxTórax: Cardiomegalia con aumento de circulación pulmonar.
Eco Doppler: Defectos, grado alteración de válvulas AV, insuficiencia valvular.
Tratamiento
Manejo ICC, infecciones respiratorias, estado nutricional, anemia y profilaxis endocarditis. El
canal AV total debe operarse antes de los 3-6 meses de vida para evitar la enfermedad vascular
pulmonar obstructiva y consiste en cierre de sus defectos septales y valvulares. CAV parcial puede
operase electivamente en el niño preescolar o escolar según la sintomatología.
Ductus arterioso persistente (DAP)
Corresponde al 10% de las CC. El cierre posnatal del DAP se produce por aumento de la
PaO
2
luego de las primeras inspiraciones, liberación de sustancias vasoactivas y/o remoción de las
prostaglandinas E
1
y E
2
que lo mantienen permeable durante la época fetal. En los RNPT existe una
disminución del número de fibras musculares y del tono intrínseco da la pared ductal, así como
un escaso tejido subendotelial lo que facilitaría el fracaso de cierre de ductus. Los RNPT existe un
aumento de la concentración y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodi-
latadores como la PgE2 y PgI. También el incremento de la producción del óxido nítrico en el tejido
ductal favorecía el fracaso del cierre de ductus. La ventilación mecánica para el tratamiento del
SDR y la sobrecarga hídrica, son situaciones que favorecen la persistencia de DAP. Otros factores
que impiden el cierre efectivo de ductus son: Falta de remodelación endotelial, niveles más bajos
de indometacina en RN con peso < 1.000 g, edad posnatal, infección asociada.
Diagnóstico
Clínica: Depende de la magnitud del shunt, tamaño del DAP y RVP. En RNPT, los síntomas
son: Taquipnea, taquicardia, deterioro del estado ventilatorio, aumento de los requerimientos de