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I. Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado
Transposición de grandes arterias (TGA)
Constituye aproximadamente 5% de las CC, siendo causa común de cianosis en el RN. Existe
discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos. La aorta nace del VD en posi-
ción anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior. La sangre no oxigenada que llega
al corazón (AD y VD) va a salir por la aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que
la sangre procedente de las venas pulmonares, va a pasar a la AI, VI y arteria pulmonar, llegando
nuevamente a los pulmones. Se trata de una circulación con dos circuitos en paralelo, incompa-
tibles con la vida si no se mezcla la sangre en algún nivel (CIA-CIV o DAP) que permita mezcla
de sangre.
Diagnóstico
Clínica: RN cianótico sin o con distrés respiratorio. CIV asociada hay soplo holosistólico.
Rx Tórax: Morfología ovoide, pedículo estrecho, hiperflujo pulmonar.
ECG: Inespecífico, revela signos de reacción ventricular derecha.
Ecocardiografía: Ideal diagnóstico prenatal.
Evolución
Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeable los
primeros días de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontáneamente por lo que debe
iniciarse infusión ev de PGE1. Con ello, se produce una mezcla que no es suficiente para mantener
saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hace necesario, la presencia de una CIA congénita
o adquirida suficiente > 6 mm. Si el defecto es menor, derivar prontamente para realización de
Atrioseptostomía de Rashkind. Tratamiento corrector: Cirugía de Jatene o Switch Arterial. Se
lleva a cabo en el período Neonatal, entre la 1
a
y 3
a
semana de vida. Consiste en la corrección
anatómica de los grandes vasos y la “recolocación” de las arterias coronarias. Buen Pronóstico.
Atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar
Es la 3
a
CCC más frecuente. Consiste en la ausencia de comunicación entre la AD y el VD por
atresia/no desarrollo de la válvula tricúspide. Hay hipoplasia de VD. La sangre procedente de las
venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace que sea obligada la existencia de una CIA para
que pueda pasar a AI. Clínica: Cianosis y signos de ICC e hiperflujo pulmonar dado que no existe
restricción al flujo hacia la arteria pulmonar. El eco-doppler confirma su diagnóstico. El cateterismo
cardíaco se realiza sólo en forma excepcional.
Más detalle del manejo, mencionado en manejo CC con fisiología ventrículo único/cianóticas.
Drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVPAT)
Las venas pulmonares drenan anormalmente al circuito venoso derecho (vena vertical, vena
cava superior, seno coronario, vena cava inferior o intrahepático) en forma directa o mediante un
conducto colector. Pueden ser obstructivos, principalmente los infradiafragmáticos.
Diagnóstico
Clínica: Cianosis e ICC. Diagnóstico diferencial dentro del HTPP del RN. En general, la clínica
y su gravedad va a estar asociado al grado de obstrucción y mezcla intracardíaca. Se requiere CIA
que permita un cortocircuito de D-I, para lograr supervivencia.
RxTórax: Hiperflujo pulmonar, silueta en “mono de nieve” (supracardíaco).
ECG: Inespecífico, revela signos de reacción ventricular derecha.
Ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico.
Cateterismo cardíaco: En situaciones muy especiales, cuando no se ha podido definir bien el
sitio de drenaje de las venas pulmonares.
Evolución
Constituye una
emergencia
y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez rea-
lizado o sospechado con base el diagnóstico. El manejo quirúrgico, que consiste en redireccionar
el flujo, debe ser lo más precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinámico y la severidad
de la HTPP.