441 / 864
440
Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)
Obstrucción total a nivel de válvula pulmonar con fusión total de los velos. El VD es pequeño.
El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a arterias coronarias. El flujo pulmonar
es dependiente de la persistencia del ductus.
Diagnóstico
Clínica: Cianosis acentuada e IC derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricuspídea.
ECG: Eje derecho, crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplásico.
Rx tórax: Circulación pulmonar disminuida. Aumento de VI.
Eco Doppler: Muestra la atresia, tamaño anillo, grado de desarrollo del VD, tamaño CIA, DAP
y la presencia de sinusoides/fístulas.
Cateterismo: Descartar circulación coronaria dependiente de VD.
Tratamiento
Mantener el DAP con prostaglandinas E1.
Manejo quirúrgico de las CC/fisiología de ventrículo único
El corazón es capaz de funcionar sin el VD haciendo llegar toda la sangre desaturada directa-
mente a las arterias pulmonares, “saltándose” el VD. Esto se consigue anastomosando las venas
cavas a las arterias pulmonares. Para que esto funcione, es imprescindible que las presiones pul-
monares sean bajas (< 15 mmHg).
1. En el período neonatal, debemos regular el flujo pulmonar:
Banding
en la arteria pulmonar
si hay hiperflujo o
shunt sistémico pulmonar,
si la vascularización pulmonar está muy disminuida
por obstrucción en el tracto de salida del VD. En caso de APSI: si el VD está bien desarrollado se
hace valvotomía pulmonar descompresiva más shunt o por cateterismo terapéutico; perforación
de la válvula pulmonar con radiofrecuencia + implante de stent en el ductus o shunt quirúgico.
Si el VD es hipoplásico solo shunt. En caso de demostrarse circulación coronaria dependiente de
VD no se debe realizar descompresión VD.
2. Hacia los seis meses de edad, se hace la
derivación cavopulmonar bidireccional o ciru-
gía de Glenn
, anastomosis de vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, de manera que
toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y miembros superiores)
va a llegar directamente a los pulmones, evitando el paso por el corazón el cual, hasta entonces,
había estado manejando las dos circulaciones; la pulmonar y la sistémica y, con ello, una gran
sobrecarga de volumen.
3. Hacia los 2-4 años de edad, se debe anastomosar la vena cava inferior a las arterias pul-
monares. Se interponone un conducto no valvulado entre la VCI y las arterias pulmonares, ge-
neralmente por fuera del corazón, es lo que se conoce como
Cirugía de Fontan Extracardíaco
fenestrado.
4. El cateterismo cardíaco no es necesario en estas patologías, para el diagnóstico anatómico
intracardíaco, ni para proceder a las intervenciones terapéuticas en su 1
a
etapa. Sin embargo, sí
es obligatorio para medir la presión pulmonar y telediastólica ventricular izquierda, y determinar
el tamaño y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operación de Glenn o Fontan.
Bibliografía
1. Rong Rong S. Congenital Heart Disease: Causes, Diagnosis, Symptoms and Treatments. Cell Biochem
Biophys 2015;72:857-60.
2. Peter C. Kahr, Gerhard-Paul Diller, Almanac 2014: Congenital Heart Disease. Heart 2015; 101:65-71.
DOI: 10.1136/heartjnl-2014-306025.
3. Burch M, Dedieu N. Almanac 2012: Congenital Heart Didease. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(1):55-63.
4. Bronicke R. Section of Critical Care Medicine and Cardiology, Pediatric Critical Care Medicine; August
2016, Volume 17, Number 8, Supplement.
5. Moss and Adam’s. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young
Adults, 9th Edition by Allen, Shaddy, Penny, Feltes and Cetta; March 2016.