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ocurren 10 a 50 veces por día, en un 30-40% pueden desarrollar crisis tonicoclónicas generaliza-
das, pero habitualmente no antes de la adolescencia. Las ausencias son cortas, de inicio abrupto
gatilladas por hiperventilación. El EEG registra actividad rítmica delta posterior bilateral que se
atenúa con la apertura ocular y aumenta con la hiperventilación. El patrón ictal es la punta onda
lenta generalizada a 3 cps. La presencia de fotosensibilidad o actividad poliespicular puede sugerir
evolución a epilepsia mioclonica juvenil. La etiología es genética, y la neuroimagen es normal. El
tratamiento de elección es etosuximida, ácido valproico y lamotrigina. La carbamazepina, vigaba-
trina y fenitoína están contraindicados por exacerbar las crisis. El pronóstico es bueno, 2/3 de los
niños controlan las crisis con fármacos de primera y segunda línea, otros evolucionan a epilepsia
mioclonica juvenil o continúan con ausencias cortas e infrecuentes.
Síndrome de Lennox Gastaut
Corresponde al 6-7% del total de epilepsias fármacorresistentes. Presenta una incidencia de
1,9-2,1/100.000 niños, con inicio típico en la edad preescolar. Predomina en niños, encontrán-
dose en 2/3 de los casos, en pacientes con anomalías cerebrales, 1/3 de ellos tienen historia de
síndrome de West. Presenta la triada de crisis epilépticas múltiples (tónicas, atónicas, ausencias
atípicas, mioclónicas), patrón electroencefalográfico característico y disfunción cognitiva. La crisis
tónica (presente en un 74-90%) predomina en la noche siendo difícil su objetivación sin video-
monitoreo, frecuente también la presencia de estatus no convulsivo. El retraso de desarrollo es
más evidente cuando clínicamente presenta retraso previo al inicio del cuadro, antecedentes de
West, síntomas previos a los 3 años, alta frecuencia de crisis y estatus no convulsivo. El patrón
electroencefalográfico corresponde a espiga onda lenta a 1,5-2,5 cps generalizada, con actividad
rápida generalizada. El síndrome de Lennox Gastaut es fármacorresistente, siendo el tratamiento
de elección ácido valproico, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam y felbamato. Etosuxi-
mida puede ser alternativa para las ausencias atípicas, y la dieta cetogénica debe considerarse
precozmente, con reducción de crisis de hasta un 50%. El tratamiento quirúrgico, como la cuer-
pocallosotomía, puede considerarse en crisis de atonía, y el estimulador vagal puede tener un
efecto en la reducción de crisis de hasta un 50%.
c) Epilepsia de comienzo en la adolescencia
Epilepsia mioclónica juvenil
Corresponde al 5-10% de las epilepsias, y se inicia entre los 12 y 18 años, en personas sanas,
predominantemente mujeres. Se presenta con crisis tonicoclónicas generalizadas y mioclonías, am-
bas gatilladas por privación de sueño, estrés, estímulos fóticos y alcohol. El electroencefalograma
muestra poliespiga y espiga, onda lenta a 4-6 cps, sobre un trazado de base normal. La respuesta
fotoparoxística se ve en más del 50%. El patrón ictal corresponde a actividad de poliespiga onda
que se correlaciona con las mioclonías. La terapia de elección es el ácido valproico, pero dado
los efectos adversos en adolescentes, se puede optar por lamotrigina, topiramato, zonisamida o
levetiracetam. Fenitoina y carbamazepina pueden exacerbar las crisis junto con desencadenantes
tales como la privación de sueño. La remisión es rara, razón por la cual se opta por tratamiento
a largo plazo.
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