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Es una enfermedad autoinmune compleja multisistémica crónica que puede afectar a todos los
órganos por alteración de la inmunidad innata y adaptativa. Aunque su presencia en la infancia
es infrecuente, la incidencia ha aumentado especialmente en el sexo femenino. Su incidencia es
de 0,3-0,9 por 100.000 niños y afecta con mayor frecuencia a la raza asiática, afroamericana, his-
pánica e indoamericana. Se desconoce su patogenia aun cuando múltiples factores desempeñan
un rol en su desarrollo tales como:
- Genéticos: Antecedentes familiares de lupus eritematoso sistémico (LES) u otras enfermedades
de la mesénquima.
- Hormonales: Antes de la pubertad la relación mujer:hombre es de 3:1 y en la adolescencia
aumenta a 8:1 pues el metabolismo de las hormonas sexuales en LES se encuentra alterado
(estradiol elevado, testosterona disminuida).
- Ambientales: Luz ultravioleta puede desencadenar o exacerbar un LES
- Medicamentos como procainamida, hidralazina, HIN, sulfas y anticonvulsivantes pueden ga-
tillar cuadro semejante al LES.
- Infecciones podrían ser un factor inductor en pacientes genéticamente predispuestos.
- Disrregulación inmunológica: Presencia de autoanticuerpos antiplaquetarios, antileucocitarios
y antieritrocitarios. Defectos de linfocitos T y alteraciones de la inmunidad innata con aumento
de interferón I.
Las manifestaciones clínicas son:
- Síntomas constitucionales: Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
- Síntomas mucocutáneos: Eritema malar o en mariposa que afecta al 60-85% de los niños, rash
discoide, rash máculopapular, alopecia, úlceras orales y nasales que son indoloras, vasculitis
cutánea y fenómeno de Raynaud.
- Compromiso musculoesquelético: Artralgias y artritis con derrame y disminución de motilidad
del rango articular semejante a AIJ. La artritis no es erosiva ni deja malformaciones.
- Compromiso renal: Se produce en un 50-75% de los niños y en la mayoría se desarrolla en
los 2 primeros años de la enfermedad. Inicialmente se presenta con proteinuria y hematuria
microscópica leve. En casos severos comienza con proteinuria en rango nefrótico. Puede haber
hipertensión arterial, edema periférico e insuficiencia renal.
- Compromiso del sistema nervioso central: Varía en diferentes series entre 13-49% y sus ma-
nifestaciones más frecuentes son cefalea severa y convulsiones.
- Manifestaciones cardíacas: Afectan al 30-40% de los pacientes y se presentan como pericar-
ditis, miocarditis, endocarditis (síndrome antifosfolípidos).
- Manifestaciones pulmonares: Afectan entre un 13-67% de los pacientes y son derrame pleu-
ral, neumonía lúpica aguda, hemorragia pulmonar, ascenso diafragmático (pulmón encogido),
hipertensión pulmonar.
- Manifestaciones hematológicas: Leucopenia que se define como leucocitos menores a 4.000/
ml y linfopenia < 1.500/ml, anemia que puede ser hemolítica con test de Coombs positivo
(10-15%), o producida por deficiencia de hierro, o por enfermedad crónica. También trom-
bocitopenia con plaquetas < 100.000/ml.
- Manifestaciones gastrointestinales: Peritonitis estéril (serositis), pancreatitis.
Las manifestaciones clínicas son diversas y semejantes a las del adulto. El cuadro puede iniciar-
se con fiebre, pérdida de peso y decaimiento progresivo. Pueden presentar artralgias y/o artritis
de pequeñas articulaciones y compromiso renal, que en un inicio puede pasar inadvertido. El
rash malar clásico puede no estar presente en un comienzo. Las revisiones retrospectivas señalan
Lupus eritematoso sistémico
Liana Schlesinger F.
CAPÍTULO 16