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Generalidades oncología y principales neoplasias en el niño
El cáncer infantil, constituye la segunda causa de muerte entre los 5 y 15 años de edad y su
incidencia es de 12 casos por 100.000 niños menores de 15 años.
Neoplasias hematológicas 50%: Leucemias 37%, linfomas 13%.
Neoplasias no hematológicas 50%: Tumores del SNC 20%.
El diagnóstico de leucemia se hace a las pocas semanas del comienzo de la enfermedad, ya
que la insuficiencia medular se instala rápidamente y obliga a consultar al médico.
Leucemia: Definición
Es una enfermedad primaria de la médula ósea hematopoyética. Esta ocurre a causa de una
transformación de un progenitor, ya sea linfoide, mieloide o eritroide, en que se produce una
expansión clonal de esta célula transformada, con depleción de las células normales con pancito-
penia o insuficiencia medular.
Es una enfermedad sistémica, monoclonal en su origen, heterogénea desde el punto de vista
inmunológico e invariablemente fatal, si no es tratada.
Incidencia
4 x 100.000 niños menores de 15 años.
Representa 37%-40% de las neoplasias infantiles.
En el niño, las leucemias son 98% agudas y sólo 2% crónicas.
Leucemia aguda
Linfoblástica
80%
Mieloide
15%
Indiferenciada
5%
Etiopatogenia
No se conoce todavía. Hay desequilibrio entre proliferación celular y muerte celular (apoptosis).
Los protooncogenes constituyen un grupo de genes que regulan el crecimiento celular. Estos
protooncogenes preexistentes pueden sufrir mutaciones, reordenamientos cromosómicos y am-
plificaciones génicas que los transforman en oncogenes. Estos son promotores de crecimiento y
producen expansión clonal a partir de esta célula transformada.
Por otro lado, los genes supresores del tumor normales, como proteína P53, pueden ser
inactivadas ya sea por pérdida de un alelo, mutación puntual o deleción. Son genes recesivos.
Todos estos sucesos pueden ser originados por alguna noxa, ya sea virus, radiación, factores
ambientales, inmunológicos, genéticos, etc. y estos sucesos facilitarían un desequilibrio entre la
proliferación celular y la apoptosis (muerte celular genéticamente programada).
En el cariograma, 80%-90% de los pacientes leucémicos, tienen anomalías en la ploidía de
los cromosomas o anomalías estructurales de los cromosomas autosómicos como translocaciones
(cromosomas sexuales son normales).
Clasificación
Citomorfológica del FAB (
French American British
), requiere de microscopio de luz y también
de citoquímica para la clasificación.
Leucemia
Felipe Espinoza Ch.
CAPÍTULO 17