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Tratamiento dirigido contra el desencadenante infeccioso
En los pacientes con infecciones definidas, la terapia dirigida es la recomendada. La aplicación
rituximab cuando se encuentra EBV puede ser beneficiosa.
En pacientes con CMV, HSV, HHV6, adenovirus o influenza se recomienda la terapia antiviral
específica.
Tratamiento de subtipos de HLH
Actualmente, no existe un protocolo de tratamiento totalmente aceptado para SAM en la
enfermedad autoinflamatoria o autoinmune. Tratamientos exitosos de SAM se han logrado en
la artritis idiopática juvenil sistémica con inmunoglobulinas intravenosas, glucocorticosteroides,
anakinra, ciclosporina A, y etopósido.
Existe controversia si los pacientes con sepsis o SIRS que desarrollan el cuadro clínico deben ser
tratados de acuerdo con protocolos HLH. Es evidente que el tratamiento antibiótico apropiado y de
apoyo son las medidas más importantes en pacientes con una infección bacteriana. Sin embargo,
considerando que las 3 condiciones representan estados hiperinflamatorios graves, parece razo-
nable considerar un curso corto de corticosteroides y/o tratamiento de inmunoglobulina iv (pero
no de fármacos citostáticos) para controlar la hipercitoquinemia en pacientes que no mejoran o
progresan a la insuficiencia de órganos.
Trasplante de células madre hematopoyéticas
En la mayoría de los casos de HLH hereditario, el trasplante de células madre hematopoyéticas
(HSCT) es necesario para prevenir la recurrencia de la enfermedad.
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