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rrelación entre la severidad del defecto y el compromiso funcional respiratorio (CVF). En ENM de
debut temprano como AEC tipo 2, en que se observan angulaciones antes de los 4 años de edad
son un desafío adicional. Todos los pacientes con AEC tipo 2 requerirán artrodesis en algún mo-
mento de su evolución. Aquellos pacientes que presentan escoliosis significativa entre los 4-7 años
suelen mantener la flexibilidad suficiente para retardar la artrodesis posterior hasta los 7-9 años.
La artrodesis no impide la pérdida de la función pulmonar en miopatías como DMD y AEC tipo
2, pero sí permite aliviar el dolor, mejora la función cardiorrespiratoria, la adaptación a la silla de
ruedas mejora la CVRS y aspectos estéticos. Es importante conocer que posterior a la cirugía, existe
disminución de la CVF en el postoperatorio inmediato que se recupera dentro de los 3 meses de
la artrodesis; este hecho ha estimulado el uso de AVNI nocturna en pacientes con insuficiencia
ventilatoria en el manejo perioperatorio. Se requiere evaluación quirúrgica y broncopulmonar para
AVNI en aquellos pacientes con ángulos entre 30 y 40°. Los pacientes con escoliosis y ángulos
> 50° muy posiblemente requieran iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF
es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis. En estas circunstancias el seguimiento posto-
peratorio a 48 meses demuestra estabilidad de la función pulmonar (disminución no significativa
de la CVF) y ausencia de complicaciones cardiorrespiratorias en el postoperatorio inmediato en
pacientes con defectos severos (ángulos entre 55 y 85º).
Corticoesteroides
En DMD: prednisona (0,75 mg/kg/día) o deflazacort (0,9 mg/kg/día). Aumentan la masa mus-
cular y retrasan la disminución de las fuerzas y consecuentemente prolongan la marcha autónoma
por alrededor de dos años. El inicio promedio es a los 8 años de edad, cuando se establece el
plateau
en la función motora. Una vez perdida la marcha, permite conservar la movilidad de las
extremidades superiores, reducir la progresión de la escoliosis, retardar la declinación de la función
respiratoria y cardíaca. En las etapas avanzadas de la enfermedad priman los efectos adversos
sobre los beneficios clínicos.
Bibliografía
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