NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Obstrucción de la vía aérea superior
La MPS se caracteriza en general con rasgos faciales, siendo
una vez que avanza la enfermedad cada vez mas evidentes:
Pelo ralo, cara tosca, piel gruesa, puente nasal plano, crestas
supra orbitarias prominentes, mejillas prominente, macro-
glosia con una relación desfavorable del tamaño de la lengua
en relación cavidad oral, con una consecuente obstrucción
de la vía aérea especialmente en decúbito y en momentos
que impera mas hipotonía de la musculatura faríngea o como
ocurre en el sueño, con apneas obstructivas secundarias(20-21).
La infiltración de los GAGS se hace manifiesto en gran parte
de las estructuras de la vía aérea como la laringe (Figura 3) al
igual que adenoides y amígdalas palatinas o amígdala lingual(3).
Estudios con tomografía axial computada hacen evidente el
compromiso de la vía aérea superior de estos pacientes, des-
de el compromiso cordal y disminución del área de sección
de la tráquea cuando se compara en todas las edades con
pacientes sin MPS(22). La infiltración de la laringe de los pacien-
tes se hace de manifiesto con presencia frecuente de estridor,
voz disfónica característica, principalmente en las MPS tipo I,
II y VI, que se corrobora con los estudios de imágenes (naso-
fibroscópicos y fibrobroncoscópicos), estudios histológicos y
radiológicos en estos pacientes(23).
Los pacientes que cursan con obstrucción severa de la
vía aérea superior, pueden verse beneficiados transitoria-
mente con cirugía de adenotonsilectomía, considerando que
la infiltración con GAGS puede recidivar; además se debe
considerar el riesgo de complicaciones de la cirugía como es
el riesgo de sangrado y la falla en extubación considerando
pacientes con vía aérea difícil, análisis o consideraciones que
haremos mención especial en esta revisión. Es sabido que
hoy una de las mejores alternativas para el tratamiento de
las apneas obstructivas es el uso de generadores de flujo,
con CPAP (presión positiva continua de la vía aérea) o BiPAP
(presión binivelada de la vía aérea), dependiendo del grado
y severidad de las mismas y si se asocia a apneas de origen
central, situación que es frecuente en los pacientes con MPS,
considerando las complicaciones neurológicas de los pacien-
tes (hidrocefalia, compromiso o estenosis de agujero magno
por infiltración de la duramadre, inestabilidad de la columna
cervical)(20). Los eventos de obstrucción pueden ser tan se-
veros como generar hipoxia secundaria y consecuentemente
hipertensión pulmonar secundaria(24). En los casos que no se
pueda instalar un soporte ventilatorio, a través de una inter-
face nasal, o en eventos de urgencia relacionados a una falla
en el destete después de alguna cirugía, la traqueotomía debe
ser planteada como una buena alternativa, considerando que
es un procedimiento no libre de complicaciones: aspiración
frecuente, obstrucción de la cánula por secreciones o tapones
de mocos con material PAS +, obstrucción distal del lumen
de cánula por tejido o granulomas, estenosis distal a cánula
de traqueostomía, etc(25).
Obstrucción de la vía aérea inferior
Los pacientes con MPS en general cursan con inflamación
importante de la vía aérea, además de disminución del lumen
de ella asociado a infiltración de la mucosa por los GAGS,
infiltración que hace que el lumen sea irregular, sumado a lo
anterior es la hipersecreción bronquial, además de disminu-
ción del drenaje mucociliar que estos pacientes presenten,
esto ha sido evaluado en base a estudios radiológicos por
tomografía axial computada con reconstrucción, además de
evaluación fibrobroncoscópica que corrobora lo anterior,
además de poder evaluar colapso dinámico de la vía aérea
(traqueobroncomalacia) situación bastante frecuente en los
pacientes con MPS, hallazgo muy importante al momento de
procedimientos quirúrgicos y anestesia de los pacientes, ra-
zón por la que es importante una evaluación objetiva previo a
la realización del acto anestésico con el fin de definir la mejor
técnica con el fin de evitar complicaciones(22,23,26).
Es bastante frecuente el uso de terapia broncodilatadora,
del tipo beta agonistas y anticolinérgicos, considerando la
hipersecreción bronquial; al igual que los corticoides sisté-
micos e inhalados como terapia antiinflamatoria, semejando
la fisiopatología de asma bronquial. No existen estudios que
hayan evaluado la respuesta clínica y de laboratorio en base a
cambios en volúmenes o flujos espiratorios con espirometria
u otras técnicas diagnósticas. Un reporte de función pulmo-
nar realizado en un paciente con MPS tipo II fue evidente
el patrón obstructivo asociado a una capacidad vital forzada
(CVF) disminuida, con un deterioro en el tiempo(27). Los mis-
mos hallazgos fueron observados en pacientes con MPS tipo
IV o enfermedad de Morquio(28). Estos mismos parámetros
han servido actualmente para poder evaluar la respuesta a la
TRE como una forma de objetivar la mejoría del paciente. Un
estudio multicéntrico realizado en pacientes con MPS tipo VI,
Figura 3. Compromiso
laríngeo en paciente con
MPS tipo I, forma severa.
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 27-33. Compromiso respiratorio en mucopolisacaridosis - J. Hernández