NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 34-38
Correspondencia: Servicio de Neumonología Infantil. Hospital “Dr. José Ignacio
Baldó” (El Algodonal), Antímano, Caracas.
Teléfonos: 04143188893, 04243692530
E-mail:
ISSN 0718-3321 Derechos reservados.
A propósito de un caso. Micosis pulmonar
en paciente pediátrico con enfermedad
granulomatosa crónica
Verónica Castillo Le Maitre1, Alfonzo López Yelimar Del Valle1, Celeste Gasta Briceño1,
Jackeline Andrea Mesa de Sánchez1, Verónica Martínez Verde2
1 Residente de segundo año del postgrado de Neumonología Infantil, Hospital “Dr. José Ignacio Baldó”.
2 Adjunto del Servicio de Pediatría II Hospital “Dr. José Ignacio Baldó”, Coordinadora del Postgrado de Neumonología Infantil,
Hospital “Dr. José Ignacio Baldó” .
CASE REPORT. PULMONARY MYCOSIS IN CHILDREN WITH CHRONIC
GRANULOMATOUS DISEASE
A 8-year-old girl, born and resident of Guárico state, was referred to our Department because of a history of
recurrent pneumonia and a history of deceased sister by unspecified lung disease. At the age of 4 years she had
suffered several episodes of pneumonia requiring hospitalization. These episodes were no-responsive to anti-
biotic therapy and treatment for tuberculosis. Subsequently, At the age of 8 years she was hospitalizad again for
an episode of left lower lobe pneumonia that did not improve. Studies were performed to rule out pulmonary
pathology disease: Cystic Fibrosis was discarded and also Pulmonary Tuberculosis. Serology for HIV and Fungi
were negative. Because serological studies were inconclusive, a videobronchoscopy plus Bronchoalveolar lavage
and lung tissue biopsy were performed, which reported bronchitis and chronic granulomatous and caseous
necrosis. Special stains were observed that suggest fungus infection. Primary immunodeficiency was suspected in
the patient, because the presence of recurrent pneumonia of different etiologies. The presence of the granuloma
observed by the videobronchoscopy. A positive culture for Histoplasma and Aspergillus fungi, and the result of
the oxidative capacity test, where the deficiency was observed in the microbicidal activity of macrophages. They
were strong evidence that corroborated the immunodeficiency called Chronic Granulomatous Disease.
Key words: Pulmonary mycosis, granulomatous disease, children.
RESUMEN
Escolar femenino de 8 años de edad, natural y procedente del Estado Guárico, con antecedente de hospitalizacio-
nes por neumonías recurrente desde los 4, recibió antibioticoterapia endovenosa y cumplió tratamiento antifímico
en dos oportunidades, persistiendo con sintomatología respiratoria. A los 8 años precisó nueva hospitalización
por diagnóstico de neumonía del lóbulo inferior izquierdo. Por no presentar mejoría y antecedente de hermana
fallecida por patología pulmonar no precisada fue referida a nuestro centro. Se realizaron estudios por patología
pulmonar crónica: se descartó Fibrosis Quística y Tuberculosis Pulmonar. Serología para HIV y Hongos Negativa.
Por no ser concluyentes los estudios serológicos se realizó Videobroncoscopia más lavado y biopsia, la cual re-
portó bronquitis crónica granulomatosa y necrosis caseosa. Coloraciones especiales: hongos intracitoplasmáticos
sugestivos de Histoplasma Sp. y en el cultivo presentó crecimiento de Aspergillus fumigatus . Ante la presencia
de paciente con neumonía recurrente por diferentes etiologías se sospechó la presencia de Inmunodeficiencia
Primaria, planteando en base al reporte de la videobroncoscopia de granuloma y la confirmación de Infección por
Histoplasma y Aspergillus una Enfermedad Granulomatosa Crónica que fue documentada al medir la deficiencia
en la actividad microbicida dependiente de oxigeno evaluada a través del Test de Capacidad Oxidativa.
Palabras clave: Neumonía recurrente, inmunodecifiencia primaria, micosis pulmonar.
INTRODUCCIÓN
Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogé-
neo de desórdenes generalmente hereditarios que afectan
la inmunidad celular (Linfocitos T) y humoral (Linfocitos
B) específica o los mecanismos de defensa no específicos
del huésped (Células fagocíticas, citocinas, proteínas del
complemento, entre otros). En la mayoría de los casos se
manifiestan en el primer año de vida, no obstante, pueden
presentarse a cualquier edad incluyendo adultos. La inciden-
cia de las inmunodeficiencias primarias es de 1 en 10.000
nacidos vivos1 y varía dependiendo del tipo específico de
inmunodeficiencia primaria y de otros factores como la etnia
y la endogamia2. Las inmunodeficiencias primarias han sido
clasificadas de acuerdo al defecto molecular que presentan
en: Inmunodeficiencias ligadas a X e inmunodeficiencias
autosomicas recesivas3. Ante la presencia de pacientes con
infecciones recurrentes por diferentes tipos de patógenos
Caso Clínico