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Neumol Pediatr 2017; 12 (4): 194 - 211
Resúmenes trabajos libres XIII Congreso SOCHINEP
Introducción. La fibrosis quística es una enfermedad genética producida por mutaciones en el gen codificante de la proteína reguladora
de conductancia de transmembrana de la FQ (CFTR). Objetivo. Describir la población de pacientes con fibrosis quística en control en
el Hospital Exequiel González Cortés entre 2002 y 2017. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio descriptivo, mediante la revisión
de fichas clínicas y extracción de datos a una plantilla en la que se registró, edad al diagnóstico, sexo, presencia de insuficiencia
pancreática, mutación genética, hallazgos imagenológicos, entre otros. Resultados: Del total de 48 pacientes entre 2002 y 2017:
fallecidos 8, traslados a otro centro (4 al Hospital del Tórax por edad y 4 a otro centro), 3 abandonaron tratamiento, 28 continúan en
control a la fecha. La edad promedio al momento del diagnóstico fue 39 meses (rango entre 1 mes y 12 años), 18 casos eran de sexo
masculino (64 %) y 10 sexo femenino (36 %). De las mutaciones encontradas, 10 (36 %) resultaron heterocigotos para DF 508 y 4
homocigotos a la misma mutación (14 %) siendo ésta la más prevalente. Del total de pacientes en control, 23 presentan insuficiencia
pancreática (82 %) durante su evolución. Conclusiones: Vemos que nuestra población de pacientes con fibrosis quística se asemeja
bastante a la nacional; sin embargo, su diagnóstico sigue siendo tardío en ocasiones por lo que resulta de importancia su sospecha
precoz y la disponibilidad de métodos de tamizaje universal disponibles para la población general.
CARACTERIZACIÓN DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA BENEFICIARIOS DEL PROGRAMA AVNI
Autores: Villarroel G, Moscoso G, Inostroza N, Vásquez D, Figueroa P, Caselli V, Espinosa MJ, Gonzalez X, Paiva R. Programa Asistencia
Ventilatoria No Invasiva AVNI.
Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad con deterioro multisistémico, con daño respiratorio progresivo que culmina
en insuficiencia respiratoria crónica. El tratamiento debe ser multidisciplinario. Evidencia no clara sobre si uso precoz de la Ventilación
Mecánica No-invasiva retrasa el avance del deterioro pulmonar. Al programa nacional de asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI)
han ingresado pacientes con FQ con alteración del intercambio gaseoso e hipercapnia nocturna. Objetivo: Caracterizar a los niños
beneficiarios del programa AVNI con diagnóstico de Fibrosis Quística entre los años 2006 y 2017. Metodología: Estudio Descriptivo
retrospectivo. Utilizamos estadística descriptiva en caracterización de variables demográficas, función pulmonar, asistencia ventilatoria
y calidad de vida. Los cambios en la función pulmonar con Wilcoxon. Significancia estadística p<0,05. Resultados: Han ingresado
11 pacientes, 8/11 varones. Mediana edad de 11 años( rango 2-17). El 81,2% presenta insuficiencia pancreática. Uso de oxigeno
diurno es 54,6% de los pacientes y 72.7% nocturno. Mediana de PIMax al ingreso: 115cmH2O (56-130cmH2O), la PEMax: 84(50-120
cmH2O), flujo peak de tos(PCF): 235 (200-450lpm). Mediana de CVF: 37% del predicho(34-81%), VEF1: 30% del predicho(24-73%).
Ventilación con Bpap modo S/T (8/11), con interfases nasales(9/11). El tiempo de uso diario VMNI es 8,5hrs(7-21 hrs). Recibieron
entrenamiento muscular inspiratorios(9/11) y en promedio 2,5 visitas a la semana de Kinesiología. Actualmente 5 pacientes activos,
4 fallecieron y 2 trasplantados. Estadía promedio AVNI es 2,7 años. No mejoró significativamente Pimax ni PCF tras ingreso AVNI
(p=0,58 y p=0.38)
La calidad de vida (CDV) existe probabilidad de presentar depresión y/o ansiedad en 7/7 de los cuidadores evaluados al ingreso con
encuesta de Goldberg. Según IRS 6/7 pacientes presentan una regular CDV. Conclusión: Ingresan con deterioro severo de la función
pulmonar. La CDV indica necesidad de acompañamiento de salud mental. Importante equipo profesional que visita a pacientes
basándose en principios éticos de una relación terapéutica. En estudios el uso de VMNI+O2 en FQ moderada-severa, mejora el
intercambio gaseoso nocturno mejor oxigenoterapia sola, retardando el progreso de la falla. Es posible considerar el ingreso temprano.
APOYO VENTILATORIO CRÓNICO Y REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
VENTILACIÓN MECÁNICA PROLONGADA EN LA CORPORACIÓN NACIONAL DE NUTRICIÓN INFANTIL (CONIN)…LA LUZ NO SE
APAGA
Autores: Carrasco D, Navarro X, Herrera C, Tapia J, Zenteno D. Servicio de Pediatría, Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción.
Programa Nacional de Ventilación Mecánica Domiciliaria. Corporación para la Nutrición Infantil (CONIN). Departamento de Pediatría,
Universidad de Concepción.
Introducción: Programa Nacional de Ventilación Mecánica Domiciliario, considera como criterio de ingreso, situación estable; no se
cumple en algunos casos, lo cual repercute en disponibilidad recurso salud. Objetivo: Describir experiencia de 4 años en pacientes
pediátricos, institucionalizados en CONIN que emplean soporte ventilatorio.
Materiales y métodos: Se incluyeron 11 pacientes, subsidiarios programa AVI-AVNI, ingresados a CONIN desde 06-2013 hasta 06-
2017. Se realiza estadística descriptiva con test de normalidad (Shapiro-Wilk) edad ingreso-egreso, tiempo estadía, patologías
principales, número y días hospitalizaciones por reagudizaciones respiratorias y no respiratorias por año previo y posterior al ingreso
a esta modalidad; t de Student y prueba de Wilcoxon para muestras pareadas, considerando significancia estadística de 95%, con
software SPSS Stadistics v.23.0. Resultados: Edad ingreso a CONIN fue 4±2,7 años, con una estancia de 2,1±1,7 años. Cuatro
egresaron a domicilio, con 5,2±3,3 años; 1 por adopción, 3 por mejoría situación social. Patologías principales: Parálisis Cerebral
(5/11), Enfermedad Neuromuscular (4/11), Genopatías (2/11). Mayoría se encuentra bajo modalidad AVI (7/11), todos con alimentación