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S 69

Congreso SOLANEP-Sochinep 2012

/ 17 al 20 de octubre. Viña del mar, chile

Trabajos

FIBROSIS QUíSTICA Y LEUCEMIA: CASO CLíNICO

Astorga L, Vallejos N, Herrera O, Mardones P, Wevar ME, Sepúlveda H.

Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile.

La asociación de Fibrosis Quística (FQ) y Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es mínima. Pocos casos han sido re-

portados en la literatura y de estos escasos con buena sobrevida. Por esta razón y por la evolución hasta la fecha de

nuestro paciente es que presentamos su caso. Paciente de sexo masculino, once años y nueve meses, portador de

FQ, diagnosticada a los dos meses de vida (test del sudor: sodio 96 meq/lt-cloro 91 meq/lt), estudio genético (+)

R553X/ F508, antecedente hermana portadora de FQ fallecida a los nueve meses. Quien a los ocho años y cinco

meses presenta cuadro caracterizado por anorexia, adinamia, palidez, baja de peso de tres kilogramos, dolores

óseos y fractura del tercer ortejo pie derecho en relación a contusión. Se evalúa con Hemograma ( glóbulos blancos

12.500 - blastos 83% - hemoglobina 7,6 mg% - plaquetas 102.000), Mielograma: LLA L2, IMF: LLA común, cito-

genetica. Se diagnostica LLA de riesgo intermedio por edad. Se inicia tratamiento según protocolo nacional PINDA

2002 con buena respuesta. Presenta durante su tratamiento: Hiperglicemia secundaria a corticoides. Trombosis

venosa profunda tibial anterior. Shock séptico sin germen identificado. Infecciones endobronquiales a

Staphilococcus

aureus

,

Pseudomona aeruginosa

y

Aspergilus

, todas sin asociación a cuadro infeccioso grave Actualmente en trata-

miento de manutención.

SíNDROME DE CHURG-STRAUSS: CASO CLíNICO

Herrera O, Astorga L, Sepúlveda H, Mardones P, Wevar ME.

Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile.

El Síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia, imágenes radiológicas cambiantes

y compromiso de cavidades paranasales. Su incidencia es de 2,4 casos por millón de habitantes, siendo su inicio

generalmente en edad adulta. Se presenta paciente de doce años, con historia de cuadros bronquiales obstructivos

y neumonías recurrentes desde lactante. Se descarta fibrosis quística, disquinesia ciliar e inmunodeficiencia. A los

seis años inicia tratamiento por asma, radiografía de cavidades paranasales demuestran velamiento difuso de senos.

En Septiembre 2010 se hospitaliza por cuadro de insuficiencia respiratoria aguda desencadenada por neumonía por

virus influenza A y

Mycoplasma

, de evolución tórpida. Por persistencia de sintomatología e eosinofilia sanguínea, se

efectúa biopsia pulmonar que demuestra eosinofilos. Se indica prednisona por treinta días en dosis decrecientes.

Elisa toxocara

(+) 1/256 que se trata con Albendazol. Paciente presenta perdida de la capacidad visual progresiva

en ojo derecho. Fondo de ojo demuestra "Necrosis aguda bilateral de la retina". Se agrega Aciclovir por probable

etiología herpética. Estudio de humor vitreo fue negativo para virus herpes, varicela, citomegalovirus y toxoplasma.

Angiografía axial de retina concluye "Vasculitis oclusiva bilateral" se comienza tratamiento con metotrexato 1 mg/

kg/día previo descarte de infecciopnes por lavado broncoalveolar, además de acido folico, salmeterol/fluticasona,

desloratadina y fluticasona nasal. Se encuentra actualmente sin obstrucción bronquial. Acusa pérdida casi completa

de visión del ojo derecho.