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Neumol Pediatr 2018; 13 (3): 96 - 100
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Función pulmonar en pacientes con distrofia muscular de Duchenne
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ESPIROMETRÍA
La espirometría es una de las pruebas más disponibles
para la valoración de la función pulmonar en estos pacientes.
La utilidad de este examen se basa en la interpretación de la
forma de la curva flujo/volumen y los valores de las variables
espirométricas. Debe tenerse en cuenta que, en niños con
escoliosis, la medida de la talla puede no ser real, por lo que se
recomienda utilizar la medida de la envergadura en lugar de la
talla para predecir los valores teóricos.
Con la espirometría evaluamos la capacidad vital
forzada (CVF), el volumen espiratorio forzado en el primer segundo
(VEF1) y la relación VEF1/CVF. Los hallazgos característicos
de estos pacientes son la presencia de alteración ventilatoria
restrictiva en grado variable (5,6). La CVF está disminuida, el
VEF1 está disminuido (proporcional a la CVF) y la relación VEF1/
CVF es normal. El parámetro más importante a vigilar en los
pacientes con ENM es la CVF, sin embargo, no es un parámetro
muy sensible ya que no disminuye hasta que la fuerza muscular
esté bastante comprometida. La disminución de la CVF no es
linealmente proporcional a la disminución de la fuerza espiratoria,
debido al efecto mecánico de la retracción elástica del sistema
que mantiene una CVF superior a la esperada. Su mayor utilidad
radica en el seguimiento de los pacientes, como marcador de
riesgo de insuficiencia respiratoria y riesgo de mortalidad, pues
una CVF menor a 1 litro pronostica una sobrevida de 8% a 5
años en pacientes con DMD (7).
Los valores en % del predicho para VEF1 y CVF se
correlacionan inversamente con la edad en estos pacientes (a
diferencia de lo que ocurre en niños sanos). Tansgrud y cols.
reportaron una disminución anual de 5,6% y 4,2% del predicho
respectivamente (8).
La valoración de las curvas flujo/volumen pueden ser
de particular valor en el seguimiento clínico de los pacientes
con DMD y puede ayudar en la evaluación tanto de la función
muscular como del estado del tracto respiratorio. En esta
existe una reducción de los flujos inspiratorios y espiratorios
dependientes del esfuerzo (9,10), pudiendo observar una curva
de aspecto redondeado, con una disminución en la pendiente de
la fase ascendente de la curva espiratoria, un flujo espiratorio
máximo reducido y una caída brusca del flujo espiratorio forzado
cerca del VR (Figura 1). Esto último se atribuye a la debilidad
de los músculos espiratorios, incapaces de lograr mantener la
contracción antes de alcanzar el VR.
El compromiso de la musculatura de la vía aérea
superior puede observarse en la curva flujo/volumen como
oscilaciones del flujo (inspiratorio y espiratorio) o como la
presencia de un contorno anormal (Figura 2).
VOLÚMENES PULMONARES
La pletismografía permite la medición de la capacidad
pulmonar total (CPT), capacidad residual funcional (CRF) y
volumen residual (VR).
En las ENM, la CPT está disminuida, la CRF es normal
y en etapas avanzadas el VR está aumentado (11). La debilidad
de los músculos inspiratorios provoca una disminución de la
capacidad inspiratoria y la debilidad de los músculos espiratorios
produce una disminución de la capacidad espiratoria, lo
que combinado produce una disminución de la capacidad
vital con volumen residual (VR) normal o elevado. A pesar de
la reducción en los volúmenes pulmonares se observa con
frecuencia un incremento en el VR, que probablemente refleje
una alteración más importante en los músculos espiratorios
que en los inspiratorios en estos pacientes. La relación VR/CPT
está aumentada en forma proporcional a la disminución de la
fuerza de los músculos espiratorios. Por lo tanto, un marcador
de debilidad muscular temprana por pletismografía en niños con
ENM es la elevación del VR (12,13). La medición de la CPT es
la que ayuda a definir y determinar la gravedad de la restricción
(CPT > 80% predicho: normal; CPT 70-79% predicho: leve, CPT
60-69% predicho: moderado y CPT < 60% predicho: severo).
La disminución en la CPT y capacidad vital (CV)
también están íntimamente relacionados al grado de debilidad
muscular, de modo que el descenso de la CV ocurrirá en el
Figura 1.
Curva flujo/volumen en paciente con
distrofia muscular de Duchenne.
A. Pendiente disminuida.
B. Flujo espiratorio máximo reducido.
C. Final abrupto.
Figura 2.
Curva flujo/volumen con oscilaciones en
el flujo por afectación de la vía aérea superior.