Criterios clínicos para enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Descubren patologías que podrían imitar este trastorno raro relacionado con la demencia progresiva.
Investigadores y colaboradores de la Clínica Mayo de Jacksonville en Estados Unidos publicaron un estudio en la revista Neurology Clinical Practice de la Academia Americana de Neurología, el cual da cuenta de puntos claves para ayudar a los clínicos a reconocer y tratar rápidamente la demencia progresiva en pacientes que, de lo contrario, podrían recibir un diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Según el trabajo son muchas las afecciones que pueden imitar a la ECJ -que se considera rara, no tiene cura y la supervivencia media es de menos de un año- con síntomas que incluyen cambios en la personalidad, pérdida de memoria, convulsiones, dificultad en el habla o para tragar, y movimientos espasmódicos y repentinos.
Varias patologías neurodegenerativas, vasculares e inmunitarias presentan síntomas parecidos y un pequeño grupo de pacientes puede recibir un diagnóstico equivocado de ECJ. Después de presentar síntomas, muchos se someten a pruebas en centros especializados y esperan días, o incluso semanas, hasta obtener los resultados. “Eso es tiempo perdido”, explica el neurólogo Gregory Day de la Clínica Mayo en Florida y autor del trabajo.
Los investigadores utilizaron análisis estadísticos para revisar los resultados de pruebas de diagnóstico y características clínicas de pacientes que reunían los criterios diagnósticos para la ECJ, pero que -en última instancia- presentaban diferentes causas de demencia progresiva.
Luego compararon los historiales médicos generales de personas que se habían evaluado en la clínica o en la Universidad de Washington entre 2014 y 2021, con las de pacientes con ECJ posible o probada.
Los individuos sin esta patología presentaban encefalitis autoinmunitaria, demencia frontotemporal, fístulas arteriovenosas durales, angiopatía amiloide cerebral o lupus sistémico.
Además, la mayoría tenía niveles elevados de glóbulos blancos o proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR). En contraposición, se descubrió gran parte de los confirmados con ECJ presentaban niveles normales de glóbulos blancos y proteínas en el LCR.
El especialista enfatiza que es necesario “considerar otras enfermedades que imitan a la ECJ en personas que hayan tenido un trastorno motriz temprano y cantidades elevadas de glóbulos blancos y proteínas en el LCR. Y se debe evaluar rápidamente para detectar patologías que imiten a la ECJ para brindarles tratamiento, de ser posible, mientras se esperan los resultados de pruebas adicionales”.
Referencia
[1] Lazar EB, Porter AL, Prusinski CC, et al. Improving Early Recognition of Creutzfeldt-Jakob Disease Mimics. Neurol Clin Pract. 2022;12(6):406-413.
