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Sindrome De Birdshot (CB): Reporte De Un Caso
CB consensuados por un grupo internacional en
el 2006. Para el diagnóstico es imprescindible la
presencia de:
1. Al menos 3 lesiones peripapilares típicas de
Birdshot inferiores o nasales al nervio óptico
2. La afectación debe ser bilateral.
3. La inflamación en cámara anterior debe ser leve
(Tyndall
<
2+) y la vitritis también (
<
3+).
Son datos que orientan al diagnóstico de la
enfermedad: la presencia de HLA A29 positivo y la
presencia de vasculitis retiniana o edema macular
quístico. Por último, son datos excluyentes de la
enfermedad: la presencia de precipitados retro-
queráticos, sinequias posteriores y la coexistencia
con cualquier otro proceso inflamatorio, infeccioso
o neoplásico que pueda producir lesiones coroideas
multifocales.
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El hallazgo más característico de la enfermedad
es la presencia de lesiones amarillentas profundas
de bordes mal definidos que aparecen con una
distribución radial desde el disco óptico, más
frecuentes en el sector nasal e inferior. Suele
existir una vasculitis retiniana asociada y algunos
hallazgos como edemamacular o palidez progresiva
del disco óptico son característicos de la fase
crónica de la enfermedad. Las lesiones típicas
de CB se observan mejor en la angiografía con
verde indocianina (AVI) que en la angiografía
fluoresceínica (AFG). La AVI muestra áreas de
bloqueo en las fases iniciales que pueden persistir
durante todo el angiograma, mientras que en la
AFG puede observarse exudación a partir de los
vasos inflamados y edema macular, mientras que
las lesiones hipopigmentadas características
pueden no observarse
5
. El electrorretinograma
(ERG) suele estar alterado y la campimetría
muestra una depresión general o la presencia de
escotomas. En esta enfermedad existe una fuerte
asociación con la positividad del HLA-A29 que es a
menudo considerado como confirmatorio en caso
de sospecha diagnóstica.
TRATAMIENTO
Las indicaciones para iniciar tratamiento y las pautas
adecuadas no están del todo establecidas; Algunos
autores no recomiendan tratar a los pacientes
con una AV mayor de 20/40
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mientras que otros
prefieren ser más agresivos ante la enfermedad
dado el mal pronóstico visual que puede tener
la CB sobre todo en casos con edema macular.
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Otros autores abogan por que ante una inflamación
crónica asociada a un deterioro funcional progresivo
está indicado el comienzo precoz del tratamiento
inmunosupresor
8
. Oh y cols. mantienen que la
intervención terapéutica debe ser precoz, antes
de la atrofia coroidea y del deterioro retiniano
funcional pues una vez establecido éste la eficacia
del tratamiento es muy limitada
9
.
Dado que no existe cura para la enfermedad,
debemos buscar un equilibrio entre los posibles
efectos secundarios por el uso una terapia antiin-
flamatoria agresiva y los beneficios obtenidos por
el uso del tratamiento sobre la agudeza visual, los
síntomas subjetivos y la posible disfunción retiniana
permanente que pudiera quedar en el paciente.
En la actualidad se mantiene la postura de que el
inicio precoz del tratamiento es importante para
preservar la visión en una enfermedad crónica
progresiva que puede producir deterioro importante
de la visión
10
. El tratamiento exclusivamente de los
brotes resulta insuficiente para el buen control de
la enfermedad pues se ha visto que no previene
el deterioro visual progresivo.
Durante algún tiempo la base del tratamiento de la
CB ha sido el uso de corticoides tanto sistémicos
como perioculares, pero su eficacia es limitada,
sobre todo para el pronóstico visual a largo plazo
11
.
Los corticoides tanto sistémicos como perioculares
se sabe que son beneficiosos para disminuir la
reacción inflamatoria vítrea, el edema macular
quístico y el edema de papila en algunos pacientes.
Los corticoides no son tan útiles en casos en los
que la enfermedad está más avanzada y en los
que presentan edema macular crónico.
Se han probado diversas pautas terapéuticas y
la mayoría de los estudios coinciden en que el
uso aislado de corticoides no es suficiente como
tratamiento de esta enfermedad, aunque sí pueden
ser de utilidad fundamentalmente a corto plazo, en
el manejo de las reagudizaciones de la misma.
11
De los pacientes tratados con corticoides sistémicos,
en menos de un 15% se obtiene una respuesta
clínica adecuada capaz de mantenerse con dosis
bajas o moderadas
11
.
Es por ello, junto con los múltiples efectos secun-
darios asociados al uso continuado de corticoides
sistémicos, que se hayan buscado otras alternativas
terapéuticas para la CB.
La ciclosporina A (CyA) es uno de los inmunosupre-
sores que más se han utilizado para el tratamiento
de la CB. Le Hoang y cols obtuvieron muy buenos
resultados en términos de agudeza visual y control
de la inflamación mediante la utilización de este
fármaco, así como mejoría en los defectos del
campo visual y en las alteraciones del ERG
12
. Se