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ANALES
OFTALMOLÓGICOS
Tomo VII • Vol. III • N˚1-2-3 · 2017 • Santiago - Chile
autolimitada, con solo un 3-5% de formas severas
que amenazan la visión.
8-9
Los niños tienen la
misma probabilidad que los adultos de desarrollar
OG, pero su presentación tiene menor severidad y
menor tasa de complicaciones.
6
Se han descrito
casos severos de EG en edad pediátrica
10-12
que
corresponden a desafíos terapéuticos, en general
asociados a la presencia de factores de riesgo.
Los factores de riesgo tienen importancia tanto en
la instalación del cuadro como en su progresión a
formas más severas. Si bien la OG es más frecuente
en el sexo femenino, el sexo masculino se asocia a
mayor severidad. El tabaquismo -tanto activo como
pasivo-, el mal control del cuadro tiroideo de base
y el tratamiento con radioyodo están asociados a
mayor riesgo de progresión y aparición de novo.
5,6
El riesgo asociado al tratamiento con radioyodo
puede disminuirse con la administración de dosis
bajas de prednisona
13
.
Las manifestaciones clínicas de la OG son más
leves en niños que en adultos. Los signos y síntomas
oculares pueden divergir temporalmente por
meses o años respecto al diagnostico de EG
14
.
Clásicamente se ha utilizado la “curva de Rundle”
para explicar la historia natural de la OG.
15
Esta
refiere que el estadío inicial de la patología se
denomina “fase activa”, periodo durante el cual
la inflamación, la congestión orbital y la proptosis
evolucionan. Luego de meses o incluso años donde
la patología tiende a estabilizarse, se alcanza la
“fase inactiva o residual”, donde bien pueden
revertir las manifestaciones patológicas, o persistir
secuelas estéticas y funcionales que requerirán
resolución quirúrgica.
Hasta un 70% de pacientes con EG tienen afectación
orbitaria subclínica
14
. Los signos y síntomas de
la OG suelen ser bilaterales y simétricos, pero
pueden presentarse de forma unilateral o bilateral
asimétrica. Existe una amplia variedad de signos
y síntomas, por lo que resulta práctico agruparlos
en 5 entidades:
1. Inflamación de los tejidos blandos: Compuesto
por el edema periorbital, la equimosis, la hiperemia
conjuntival y la queratoconjuntivitis límbica superior.
Corresponde a una manifestación temprana de OG
y cursa con epifora, dolor retroorbital y sensación
de cuerpo extraño.
2. Retracción palpebral: La retracción del
párpado superior (signo de Dalrymple) y el signo
de von Graefe (el retraso del parpado superior
para seguir al globo ocular en el movimiento hacia
abajo) corresponden a signos tempranos de OG.
3. Proptosis: Resultado de la infiltración de
linfocitos y el depósito de glucosaminoglicanos en
los tejidos periorbitarios, es usualmente bilateral
y persistente. Puede llevar a complicaciones como
úlcera corneal.
4. Miopatía restrictiva: El edema de losmúsculos
extraoculares provoca restricción de movimiento
que se manifiesta como diploplia. Es un síntoma
que impacta potentemente en la calidad de vida
del paciente.
5. Neuropatía óptica: Ocasionada por la
compresión del nervio óptico o los vasos que lo
irrigan a raíz del edema en la musculatura orbitaria.
Se presenta con disminución de la agudeza visual,
de la visión de colores, palidez de papila al fondo
de ojo y escotoma central o paracentral.
En una serie de 120 pacientes adultos los signos
más comunes fueron retracción palpebral, proptosis
y disfunción de musculatura extraocular. Los
síntomas más comunes fueron diplopía, dolor
retroocular y epifora. En niños las manifestaciones
son ligeramente diferentes, siendo los síntomas
comunes la retracción palpebral, la proptosis y
el edema periorbital. La miopatía restrictiva es
rara, así como la neuropatía óptica
6
.
El diagnóstico de OG es eminentemente clínico,
aunque los exámenes de función tiroidea juegan un
rol en el manejo, así como la TAC y RM de órbita.
Para construir un abordaje terapéutico adecuado
es necesario tener en cuenta los conceptos de
actividad y severidad, donde actividad se refiere
a los signos inflamatorios como dolor retroocular,
edema palpebral, inyección conjuntival o equimosis
y severidad al grado de déficit funcional provocado
por la patología
8
. De esta forma puede establecerse
cuando preferir la conducta expectante (“esperar
y observar”), el manejo general (restauración
del estado eutiroideo y lubricación ocular) y las
opciones quirúrgicas.
El objetivo del presente trabajo es describir las
manifestaciones clínicas, el manejo y la evolución
de 5 pacientes pediátricos con OG, junto a una
revisión bibliográfica.
METODO
Se realizó una revisión retrospectiva de 5 casos
evaluados entre los años 2012 al 2017.
RESULTADOS
Se evaluaron 5 mujeres entre 4 a 14 años (mediana
de 13 años). El índice de actividad tuvo una mediana
de 2 puntos con un rango entre los 0 y los 4 puntos
(Tabla 1).
Respecto a la clínica, el 80% de las pacientes
presentó compromiso de la agudeza visual, pero
sin neuropatía óptica. Las manifestaciones clínicas
más frecuentes fueron (Gráfico 1): la retracción
palpebral (100%), la proptosis (80%) y la inflamación
de tejido blando (60%, edema periorbital, edema