

capítulo 3: Nutrición
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Dosis de AquADEKs
®
recomendada:
- Menores de 1 año: 1 ml/día
- 1 año-3 años: 2 ml/día
- 4 años-10 años: 1 tableta diaria
- Sobre 10 años: 2 tabletas diarias
Entre los minerales y elementos traza se ha descrito deficiencia de
Ca
,
Na
,
Fe
y
Zn
. Respecto
a
Ca
puede existir baja ingesta o absorción deficiente por déficit de vitamina D, y/o pérdida fecal
asociada a esteatorrea, y se debe periódicamente evaluar ingesta y aporte de acuerdo a la reco-
mendación según edad (RDI), así como realizar densitometría ósea anual a partir de los 10 años.
En relación con
Na
, los lactantes se encuentran en mayor riesgo de desarrollar hiponatremia, ya
que la leche materna y los sucedáneos pudieran no satisfacer las necesidades en situaciones que
aumenten sus pérdidas: clima caluroso, exceso de abrigo, fiebre, diarrea; se recomienda en me-
nores de 6 meses 2-4 mEq/kg/día, es decir, aprox. 1/8 de cucharadita diaria de sal (12 mEq Na)
aumentando a ¼ a los 6 meses. Se suplementa
Fe
en caso de déficit confirmado. Existe riesgo
de déficit de
Zn
por malabsorción y aumento de las pérdidas y se recomienda su uso empírico en
dosis de 5-10 mg/día por períodos de 6 meses, en niños con falla de crecimiento una vez optimi-
zados los aportes nutricionales y el manejo de enzimas pancreáticas.
Tratamiento de insuficiencia pancreática
Existe compromiso de función pancreática exocrina en > 80% de los casos. Requiere uso de
enzimas pancreáticas y el diagnóstico se hace por medición de elastasa fecal (normal > 200 µg/g),
considerándose insuficiencia moderada entre 100-200 µg/g y severa con valores < 100 µg/g. Pa-
cientes con valores normales pueden hacerse insuficientes en el transcurso de la enfermedad por
lo que debe monitorizarse periódicamente, especialmente si se ha identificado mutaciones que
se asocian a insuficiencia pancreática (Tabla 1).
Tabla 1. Dosis de terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas
Lactantes: 2.000 - 5.000 UI lipasa antes de cada alimentación (120 ml)
1 - 4 años: 1.000 UI lipasa/kg/comida
Mayores de 4 años: 500 U lipasa/kg/comida
Considerar la mitad de la dosis en colaciones (la fruta no requiere)
No sobrepasar la dosis de 2.500 UI/kg/comida y con tope de 10.000 UI de lipasa/kg/día por riesgo de
colopatía fibrosante.
Las enzimas deben ingerirse 10-15 minutos antes de las comidas y no deben molerse ni masticarse ya que
las microesferas tienen cubierta entérica que las protege de la acidez gástrica. En caso de administrarse
por gastrostosmía o sonda, puede diluirse en 2 a 3 ml de bicarbonato al 8,4% durante 10 a 15 minutos
antes de administrarla
Intervención nutricional
Requiere de una buena comunicación con la familia y paciente, siendo cada consulta una
oportunidad para reforzar la importancia del estado nutricional y realizar educación respecto a
conducta alimentaria adecuada.
La leche materna es de elección el primer año de vida, con suplemento de enzimas, y si es
necesario el uso de fórmulas lácteas puede mejorarse la densidad calórica aumentando la con-
centración o con aportes de maltosadextrina, cuidando mantener P% adecuado. La alimentación
complementaria se inicia a los 6 meses de acuerdo a esquema MINSAL, pudiendo aumentarse la
densidad calórica y agregado de sal.
Desde el preescolar deben tener una alimentación ordenada, con horarios establecidos, reci-
biendo 4 comidas diarias y colaciones según necesidad.