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Dieta cetogénica en pediatría

Ximena Díaz SM. y María Jesús Rebollo G.

CAPÍTULO 3

La dieta cetogénica (DC) es un tratamiento no farmacológico utilizado como tratamiento

complementario de la epilepsia refractaria, usado desde 1921. Se caracteriza por aportar un por-

centaje de calorías proveniente de lípidos mayor al habitual, con un bajo contenido de hidratos

de carbono, y aporte proteico de acuerdo a recomendaciones tal que asegure un crecimiento

adecuado del paciente.

Su efecto metabólico no está claro, pero tiene un efecto anticonvulsivante mediado por la

inducción de producción de cuerpos cetónicos, contribuyendo a mejorar la calidad de vida en el

75% de los pacientes, quienes manifiestan una mejoría clínica.

La producción de cetonas deriva de la mayor ingesta de grasas, en donde la proporción entre

las grasas y proteínas más carbohidratos es de 4:1 o 3:1 (Razón Cetogénica), lo que provoca sín-

tesis de cuerpos cetónicos (CC)

β

hidroxibutirato (BHB) y acetoacetato (AC), los que proporcionan

energía a las neuronas al verse reducida la oferta de glucosa. Estos CC reducirían la excitabilidad

de la membrana de las neuronas.

Para evaluar la efectividad de la DC se debe medir la concentración plasmática de BHB y AC,

la que debe encontrarse entre 2 y 6 µM/l. Valores < 2 uM/l requiere incrementar la ingesta de

ácidos grasos para aumentar la cetogénesis y/o revisar el cumplimiento de la dieta por parte del

paciente y familia.

Tipos de dieta cetogénica (DC)

Existen las clásicas 4:1 y 3:1 y las no tradicionales de bajo índice glicémico (BIG), triglicéridos

de cadena media (TCM) y la Dieta de Atkins Modificada (DAM). Todas ellas en la actualidad se

realizan sin restricciones calóricas, hídricas y sin condiciones de ayuno.

El cálculo de requerimientos energéticos se realiza en base a estado nutricional y alteraciones

motoras. El porcentaje de lípidos a aportar depende del tipo de DC, entre 60% y 90% de las

calorías totales. Del total de lípidos, se recomienda usar ácidos grasos poliinsaturados en un 60%

con lo que se logra mayor cetogénesis y mayor sensibilidad a la insulina, sin alteraciones en el

perfil lipídico. El requerimiento proteico se calcula en base a recomendaciones para la edad, con

el objetivo de resguardar el crecimiento en los pacientes pediátricos. Todas las DC son restrictivas,

por lo que deben ser suplementadas con vitaminas y minerales según la que se utilice, con el

objetivo de evitar efectos secundarios carenciales (Tabla 1).

Indicaciones y contraindicaciones de la dieta cetogénica

Indicaciones absolutas en Déficit de Glut 1 y déficit de piruvato deshidrogenasa. Además, se

usa en los síndromes de Dravet, de Dosse, de Rett, de Landau Kleffner, Lennox Gastatut y espas-

mos infantiles, esclerosis tuberosa, epilepsia en enfermedad de Lafore, otras epilepsias.

Contraindicaciones absolutas en déficit primario de carnitina, déficit de palmitoyltransferasa

1 y 2, déficit de

β

eta oxidación, déficit de piruvato carboxilasa, porfiria.

La lesión o foco epiléptico susceptible de cirugía es considerada contraindicación relativa, así

como el que los padres o cuidadores tengan dificultad para cumplir las instrucciones de la DC.

Requisitos para iniciar la dieta cetogénica

Se requiere contar con equipo multidisciplinario que contemple médico neurólogo, médico

nutriólogo, nutricionista, los cuales en sus diversos roles deben realizar la indicación, consejería,

cálculos y planificación alimentaria, además del seguimiento médico y nutricional.