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Medicamentos específicos de la distonía
Aunque la clonidina y el midazolam también tienen propiedades antidistónicas específicas
a veces eficaces y pueden controlar un episodio de ED, también se recomiendan otros agentes
antidistónicos orales específicos. La variedad de fármacos utilizados es amplia y al no ser invasivos,
su uso debe considerarse como primera línea y deben ser considerados antes de la cirugía. Estos
medicamentos deben ser indicados una vez que se han alcanzado las medidas de estabilización.
Los fármacos de mayor éxito, usados en forma aislada o en combinación, incluyen anticolinérgicos
(trihexifenidilo), bloqueadores de dopamina (haloperidol o pimozide) y depletores de catecola-
mina (tetrabenazina). La combinación de estos tres tipos de fármacos se conoce como “cóctel
Marsden”. También se ha sugerido el uso de otras benzodiazepinas (clonazepam, diazepam),
baclofeno oral, levodopa o levodopa-carbidopa, anticonvulsivantes (incluyendo ácido valproico,
carbamazepina, primidona, fenitoína) y acetazolamida, siendo utilizados en diversas combinacio-
nes, a menudo con un beneficio limitado.
Dado que la respuesta global a los fármacos antidistónicos por vía oral es pobre, los tratamien-
tos quirúrgicos escalonados más invasivos incluyendo bomba de baclofeno intratecal, estimulación
cerebral profunda (DBS), o palidotomía, deben considerarse precozmente. Especialmente en el
caso del DBS, estudios recientes postulan que su instalación precoz en ED se asocia con buena tasa
de respuesta, especialmente en el caso de distonías primarias como el caso de DYT 1.
Conclusiones
El ED es una emergencia poco frecuente y que se asocia riesgo vital, con una mortalidad de
10%. Ocurre generalmente en contexto de algún trastorno distónico establecido. No existen guías
basadas en evidencia para el manejo. Se debe tener en consideración la importancia de prevenir y
controlar los factores desencadenantes. Se necesitan directrices basadas en la evidencia que abor-
den la selección de medicamentos, el orden de fármacos, el momento, la dosis, la polifarmacia,
así como el momento y los criterios de selección de pacientes para manejo quirúrgico.
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