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Es una inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por infecciones respiratorias bacterianas
recurrentes, con niveles de inmunoglobulinas y subclases de IgG normales para la edad. Las in-
fecciones más frecuentes son otitis media aguda, sinusitis y neumonía. También puede cursar con
sepsis, meningitis y osteomielitis, pero estas infecciones son menos frecuentes.
El estudio inmunológico muestra disminución de la producción de anticuerpos a antígeno
polisacárido de neumococo después de la vacunación con vacuna Pneumo 23
®
. La incidencia de
esta patología se desconoce hasta el momento, pero se ha estimado que sería una de las más
frecuentes, ocupando el octavo lugar de las inmunodeficiencias primarias. Sin embargo, estos
datos de prevalencia deben ser considerados con cautela porque se basan en reportes de dife-
rentes centros en que las definiciones de esta inmunodeficiencia no son las mismas enunciadas
actualmente. Además, la prevalencia varía dependiendo de la edad y la respuesta serológica a
antígenos polisacáridos que ha cambiado con los años. Se desconoce aún el defecto molecular
de esta inmunodeficiencia.
Diagnóstico de déficit de anticuerpos específicos
Las infecciones de esta patología son similares a las de las otras inmunodeficiencias humorales
primarias que se han descrito. Los pacientes presentan infecciones recurrentes que comprometen
el tracto respiratorio alto y bajo. La prevalencia de atopia se encuentra aumentada en ellos.
La Sociedad Europea de Inmunodeficiencia (ESID) y el documento internacional de consenso de
USA (ICON) han definido los criterios diagnósticos de déficit específico de anticuerpos (DEA) y lo
han comparado con inmunodeficiencia común variable (IDCV). Ello puede observarse en la Tabla 1.
Tabla 1.
Criterios DEA
Criterios de IDCV
Presentación
clínica
Infecciones bacterianas
respiratorias recurrentes
Aumento susceptibilidad de infecciones
Manifestaciones autoinmunes
Enfermedad granulomatosa
Inmunodeficiencia en miembro de la familia
Niveles de
anticuerpos
IgG, IgA e IgM normales
Subclases de IgG normales
Disminución de IgG, IgA o IgM
Respuesta a
vacunas
Disminución de respuesta a antí-
geno polisacárido de neumococo
Disminución de respuesta
Respuesta a vacuna neumocócica
El DEA se caracteriza por respuesta anormal a la vacuna neumocócica polisacárida. El centro
de control y prevención de enfermedades (CDC) recomienda la vacunación con la vacuna antineu-
mocócica 13 valente conjugada (Prevenar
®
o PCV13) y vacuna 23 valente (PPSV23) para adultos
y una serie de PCV 13 para menores de 2 años de edad.
La respuesta a las vacunas neumocócicas se efectúa mediante la determinación de serotipos
específicos de IgG usando el test de ELISA. Se ha considerado que se alcanza protección con un
nivel de 1,3 mg/ml después de la vacunación con vacuna polisacárida. Existe controversia sobre el
número preciso de serotipos necesarios para conferir respuesta inmune normal. La Pneumo 23
®
protege ante 23 serotipos capsulares y como es una vacuna polisacárida induce una respuesta
inmune T independiente estimulando células B en ausencia de linfocitos T ayudadores o helper.
Déficit de anticuerpos específicos
Liana Schlesinger F.
CAPÍTULO 16