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Los tumores primarios malignos del sistema nervioso central (SNC) son un grupo diverso de
enfermedades, que en conjunto constituyen el tumor sólido más frecuente de la infancia. Dentro
de las neoplasias en la niñez ocupan el segundo lugar después de las leucemias (20%).
A pesar de su importancia epidemiológica, la sospecha diagnóstica es baja. Esto cobra vital
importancia, al considerar que la detección precoz mejora la posibilidad de resección total y, por
ende, el pronóstico de sobrevida.
Se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son
factores importantes en el pronóstico y tratamiento. Invaden fácilmente el tejido cerebral por la
falta de membranas limitantes y raramente metastatizan fuera del neuroeje (menos del 3% a nivel
óseo en los meduloblastoma).
En las últimas décadas se ha producido un espectacular avance en el diagnóstico y tratamiento
de estos tumores gracias a las técnicas de neuroimagen, inmunohistoquímica, citogenética, cirugía
por esterotaxia, Radiocirugía, fraccionamiento de radioterapia con aceleradores de electrones y
nuevas quimioterapias.
Epidemiología
La incidencia anual de tumores del SNC es de 2-5 x cada 100.000 niños menores de 15 años.
Es mayor en la primera infancia y edad avanzada (70-80 años) con mayor predisposición en los
varones.
El medulobastoma y astrocitoma son los tumores de SNC más comunes en la infancia, tienen
tasas de sobrevida de 69 y 74%, no así el glioblastoma multiforme que en general tiene una
sobrevida muy pobre. Se ubican de preferencia en la fosa posterior (60%).
Alrededor del 4% de los niños con tumores cerebrales tienen un síndrome hereditario predis-
ponente como la neurofibromatosis l y ll, síndrome de Von Hippel-Lindau, síndrome de Gorlin y
síndrome de Cowden, entre otros.
De los factores de riesgo adquiridos, la radiación es el único factor que presenta evidencia
predisponente de riesgo de tumor de SNC en la niñez.
Clasificación de los tumores del SNC según:
1. Localización
- Supratentoriales (cerebro): menos frecuentes en niños (30%), excepto en < de un año.
- Infratentoriales (tronco y cerebelo): aproximadamente el 50% son de esta ubicación (medu-
loblastoma, astrocitoma germinoma, entre otros).
Sobre los 10 años tienen ambas localizaciones.
2. Extensión
Los meduloblastomas y germinomas tienen > probabilidad de diseminación por el espacio
subaracnoideo, de ahí la importancia de evaluar LCR y neuroimagen (RNM).
3. Histología
La OMS propuso una clasificación de acuerdo con las características histológicas de los tumores
del SNC, que permitió unificar criterios y predecir evolución y pronóstico.
Tumores primarios del sistema
nervioso central
Ana M. Quiroga V.
CAPÍTULO 17