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II. Sarcomas de partes blandas
Son un grupo de tumores malignos que se originan del tejido mesenquimático primitivo y
comprenden el 7% de los tumores pediátricos malignos. Los rabdomiosarcomas (RMS) son los más
comunes sarcomas de partes blandas y representan más de la mitad de estos tumores.
El resto, es un grupo heterogéneo de tumores cuya historia natural se asemeja a la de los
sarcomas de partes blandas de los adultos y son llamados colectivamente sarcomas de partes
blandas no rabdomiosarcomas (NRMS). A causa de la naturaleza universal del tejido conectivo,
estos tumores pueden desarrollarse en cualquier área del cuerpo (músculo liso, tejido conectivo
fibroso y adiposo, tejido vascular y del sistema nervioso central). Las localizaciones más comunes
son en tronco y extremidades. Los niños más pequeños (< de 4 años) con fibrosarcomas, cuyos
tumores son localmente agresivos, pero no metastásicos tienen excelente pronóstico si se tratan
solo con cirugía.
La biología y el pronóstico de los NRMS varían dependiendo de la edad del paciente, del grado
histológico, del tamaño del tumor, de la profundidad y extensión de la enfermedad al diagnóstico.
El tratamiento debe determinarse usando estos factores pronósticos.
Tratamiento
El manejo clínico es complejo, necesitándose la experiencia de un equipo multidisciplinario que
comprenda oncólogos, patólogos, radioterapeutas, cirujanos y fisioterapeutas.
Cirugía
Debe hacerse todo el intento para resecar el tumor primario con márgenes quirúrgicos nega-
tivos. Si la operación original falla en lograrlo, deberá efectuarse un segundo procedimiento para
obtener márgenes.
Radioterapia
La combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado dramáticamente la sobrevida. Se indica
cuando no hay certeza de que los márgenes quirúrgicos sean adecuados y particularmente en
tumores de alto grado histológico con márgenes de menos de 1 cm. En los de bajo riesgo consi-
derarla sólo en los tumores irresecables y con crecimiento activo.
Quimioterapia
El rol de la quimioterapia adyuvante permanece controversial. El sarcoma sinovial parece ser
más sensible a la quimioterapia que los otros NRMS.
NRMS Resecables
Tanto en los NRMS pediátrico o de adultos el tratamiento de elección es la extirpación quirúr-
gica amplia. Con resección quirúrgica +/- radioterapia se alcanza un control local sobre el 80%
en los pacientes con NRSM no metastásicos. Más del 2/3 de estos pacientes tienen expectativas
de ser sobrevivientes a largo plazo. Estudios más recientes encuentran que los factores que predi-
cen peor sobrevida total y SLE son: grado histológico alto, localización intraabdominal del tumor
primario, residuo microscópico después de cirugía (grupo clínico III) y tamaño tumoral = o > 5 cm.
Rabdomiosarcoma
Es un tumor maligno de origen musculoesquelético. Representa el 7% de los tumores sólidos
en niños de 0 a 14 años. No tiene una preferencia de edad, pero sí es más frecuente en varones y
en la raza blanca. Se ha descrito su asociación con el síndrome de Li-Fraumeni (mutación germinal
del
p53
), con la neurofibromatosis tipo I y con el síndrome de Beckwith-Wiedemann. La mayoría
se presentan de forma esporádica sin ningún factor de riesgo o predisposición reconocible.
Existen 4 localizaciones anatómicas de enfermedades típicas: Cabeza y cuello (35-40%), tracto
genitourinario (20%), extremidades (15-20%) y tronco (10-15%).
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello crece predominantemente en la órbita, nasofaringe,
maxilar, oído medio y partes blandas de calota, cara y cuello. En la zona genitourinaria, en el