50 / 74
48
J. Caviedes M. et al.
Introducción
El tejido pulmonar de forma normal contiene
en el interior de su epitelio, células inmersas que
tienen un origen neuroendocrino, estas células
tienen una actividad secretora, y poseen la capa-
cidad de consumir y descarboxilar los precurso-
res de aminas, éstas son las llamadas células de
Kulchitzky, o células enterocromafines
1
. El origen
primitivo de esta estirpe celular, le provee la ca-
racterística de ser pluripotenciales, y que además
tienen la capacidad de producir neurotransmiso-
res, sin la necesidad de tener axones, ni de hacer
sinapsis
2
. Es por ello, que las células neuroendo-
crinas, son las células que, durante la formación
pulmonar, ya están en el epitelio primitivo,
aumentando en número en el período prenatal
más tardío, y llegando a un
peak
en el período
neonatal, persistiendo posteriormente como una
población activa en el epitelio pulmonar
3
.
Son estas células, cuya proliferación descon-
trolada da origen a los tumores neuroendocrinos
(TNE) de origen pulmonar. Con el avance de la
biología celular y molecular se ha descubierto
que puede haber otros orígenes. Según la proce-
dencia embrionaria estos pueden estar en otros
tejidos, como el gastrointestinal. Siendo incluso
más frecuente en estos sitios con un 70% del total
de los TNE, siendo sólo un 25% los de origen
pulmonar
4,5
. Si bien las neoplasias neuroendocri-
nas en general tienden a compartir características
histológicas símilares, hay aspectos clínicos y
patológicos que las diferencian dependiendo del
órgano de origen
4
.
Según la clasificación de la OMS del año
2004, los TNE de origen pulmonar se distin-
guen 4 subtipos de tumores, los cuales están
divididos según histología y según grado de
malignidad: Bajo grado (Carcinoides típicos),
Grado intermedio (Carcinoides Atípicos), Alto
grado (Carcinoma neuroendocrino de células no
pequeñas, y el carcinoma de células pequeñas)
1-3
.
Ninguno de ellos puede ser llamado “benigno”,
ya que, todos tienen la capacidad de metastizar.
Sin embargo, dentro de los que tienen menor
capacidad metastásica y, por ende, tienen me-
nor grado de malignidad están los carcinomas
típicos y atípicos, que, no obstante, vienen a ser
los menos frecuentes, ocupando tan sólo un 8%
del total de TNE de origen pulmonar
2
. Luego de
esta última clasificación, también ha sido reco-
nocida una entidad que es considerada una lesión
pre-neoplásica, que es la Hiperplasia difusa de
células neuroendocrinas idiopáticas (HDCNI).
Esta sería secundaria a una inflamación y/o
fibrosis de las vías aéreas, considerada como
la manifestación más temprana de esta entidad
neuroendocrina
2,3
.
Dentro de los factores de riesgo, se reconoce
que existe una fuerte relación entre el tabaquis-
mo y los TNE de alto grado, sin embargo, no
es así con los de grado bajo e intermedio, sobre
todo con el carcinoma típico
1
. Este último, es el
que más se relaciona con pacientes jóvenes, y
suelen tener una ubicación más bien central en
un 75% de los casos, por lo cual, clínicamente
se presenta frecuentemente con hemoptisis, sibi-
lancias, neumonía recurrente, y dolor torácico
2
.
En general, los TNE tienden a estar relacionados
con múltiples síntomas secundarios a la excesiva
producción hormonal y de aminas, desencadenan-
do cuadros como el síndrome carcinoide
siendo
más frecuente en los TNE de origen digestivo
4
.
Finalmente pueden presentar la sintomatología
secundaria al efecto de masa, o bien, ser asin-
tomáticos como sucede en al menos un 50% de
los casos. Ejemplo de ello es el tumor carcinoide
de localización periférica, que suele ser sólo un
hallazgo clínico
2,4
.
Descripción del caso
Mujer joven de 24 años de edad, secretaria,
de nacionalidad italiana, sin antecedentes mór-
bidos previamente conocidos, no fumadora, sólo
infecciones respiratorias repetidas en los últimos
años. Acudió a Servicio de Urgencia, por cuadro
de 10 días de evolución, caracterizado por fiebre
de hasta 38,5 °C y disnea grado III, sin tos, sin
historia de angina. Negó exposición laboral o
ambiental a algún contaminante o agente infec-
cioso y sin antecedentes familiares significativos.
Relata haber tenido cuadros similares en Italia
de forma intermitente, sin mayor repercusión.
Refiriendo alergia al paracetamol y una dudosa
historia de asma en infancia.
Al examen físico destacó estar vigil, orientada
en tiempo y espacio, disnea a esfuerzos modera-
dos, con aparente buen estado general, contextura
física meso-mórfica. Signos vitales: Frecuencia
cardiaca de 78 latidos por minuto, presión arte-
rial: 120/80 mmHg, frecuencia respiratoria 16
respiraciones por minuto, Saturación de O
2
: 88%
con aire ambiental. A nivel torácico destacó a ni-
vel cardiaco un ritmo regular en dos tiempos, sin
auscultarse soplos. A nivel pulmonar un murmu-
llo pulmonar disminuido en la base derecha, con
matidez de la misma zona y vibraciones vocales
positivas. Abdomen blando, depresible e indolo-
ro, no se palparon víscero-megalias ni masas, con
ruidos hidro-aéreos positivos. Extremidades sin