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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Ecocardiograma: Confirma diagnóstico, espesor pared, obstrucción TSVI, disfunción
diastólica y patrones de hipertrofia.
Evolución
La obstrucción ventricular izquierda puede estar ausente, estable o progresiva y es
determinada genéticamente. Mortalidad de 52% a 2 años. La muerte súbita (MS) se presenta con
mayor frecuencia entre los 10 y 35 años, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes
con obstrucción leve o moderada. La incidencia de MS en niños y adolescentes es de 4% a 6 %
y en adultos de 2% a 4%. La presencia de taquicardia ventricular asintomática en Holter es un
factor de riesgo de MS. El mecanismo de la muerte súbita puede ser asistolia, bloqueo AV
completo, infarto miocardio, TPSV o TV y FV.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento específico ni etiológico para la enfermedad.
– Tratamiento médico: Restricción actividad física, profilaxis endocarditis. Uso de
betabloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstrucción). Bloqueadores
de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajación
ventricular, reducir la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la presión media de la
aurícula izquierda. No utilizar diuréticos. No utilizar drogas que aumenten la contractilidad.
Excepto, en etapa terminal por disfunción sistólica.
– Tratamiento quirúrgico: En pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento médico se
plantea la miectomía septal. La alcoholización (ablación) septal debe ser reservada en
pacientes con resultado subóptimo, luego de la miectomía. En fase avanzada plantear cirugía
de válvula mitral, implante de marcapaso y trasplante cardiaco.
Miocardiopatía no compactada
Recientemente reconocida. Caracterizada por la presencia de una extensa capa trabeculada
de miocardio con múltiples y profundos recesos (lagunas) intertrabeculares sobre el lado
endocavitario de la pared ventricular. Es probablemente secundaria a una detención del
proceso normal de compactación de la pared ventricular que ocurre en la vida fetal. Está
siendo diagnosticado con una frecuencia creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea
aislado o combinado con otras cardiopatías congénitas o desórdenes. También llamada
miocardiopatía espongiforme. Puede asociarse a dilatación ventricular.
Clínica: Las manifestaciones clínicas son altamente variables, desde pacientes
asintomáticos. La presentación clínica es altamente variable, desde pacientes asintomáticos a
síntomas severos similares a los pacientes con MCD (ICC, tromboembolismo). La MS
también ocurre, lo que refleja la predisposición a las arritmias ventriculares severas.
Ecocardiografía: Confirma la presencia de numerosas trabeculaciones y prominentes
recesos intertrabeculares, especialmente si están localizados en el ápex o en los segmentos
medios del miocardio ventricular; visualiza con Doppler color, de flujo sanguíneo en los
recesos; proporción no compactado/compactado >2 al final de sístole.
RNM cardíaca: Se usa cada vez más para el diagnóstico de esta patología.
Cateterismo cardíaco y biopsia: Excepcional
El pronóstico es variable con progresión a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5
años. En los pacientes refractarios al tratamiento médico, el trasplante cardíaco permanece
como última opción terapéutica. Tratamiento: similar a MCD.