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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
interfalángicas proximales y metacarpofalángicas, se pueden extender a superficies de otras
articulaciones (codos, rodillas, maléolos), y son casi patognomónicas de la dermatomiositis.
– Afectación de la cutícula. La cutícula periungueal se puede observar engrosada con presencia
de telangiectasias; mediante capilaroscopia se aprecian pequeños vasos capilares de trayecto
tortuoso, áreas de hemorragia en astilla e infarto.
– Poiquilodermia. Placas cutáneas hiper o hipopigmentadas, atróficas y con telangiectasias
prominentes, con marcada fotodistribución, afectando a la región de la «V» del escote.
– Manos de mecánico. Áreas de hiperqueratosis y fisura de las caras laterales y palmares de los
dedos de las manos, con aspecto de manos sucias similares a las observadas en los mecánicos.
– Calcinosis cutis. Constituye una complicación tardía que se observa en el 15% de las
dermatomiositis de los adultos y en el 60% de dermatomiositis juvenil. Consiste en el depósito
de calcio en el tejido subcutáneo y fascia; puede dar lugar al desarrollo de úlceras cutáneas.
Laboratorio
• Enzimas musculares. Elevación de la creatinquinasa (CK), deshidrogenasa láctica (LDH) y
transaminasas. En pacientes con enzimas normales, medir la excreción urinaria de creatinina.
• Autoanticuerpos. En pacientes con enfermedad activa se eleva la VHS y hay autoanticuerpos:
Antinucleares (+) en el 50% a 90% de los casos y Jo1 en el 20% (anticuerpo que se asocia
al síndrome antisintetasa).
• Electromiografía (EMG). Es útil para descartar procesos neuropáticos. Las alteraciones
características muestran un patrón miopático con la triada de: a) unidades motoras polifásicas
de baja amplitud y corta duración; b) incremento de la actividad espontánea con fibrilaciones,
ondas positivas e irritabilidad insercional; c) descargas repetitivas de alta frecuencia.
• Biopsia muscular. El músculo que se biopsia debe tener una debilidad moderada y no atrofia
(sólo se vería fibrosis), ni haber sido sitio reciente de inyección de medicamento o de la
EMG (se prefiere cuadriceps, deltoides o bíceps). La biopsia muestra un infiltrado
inflamatorio focal o difuso de linfocitos y macrófagos que rodean a las fibras musculares y
a los pequeños vasos sanguíneos. En DM el infiltrado es predominantemente de LTCD8+,
mientras que en PM predominan LTCD4+ y LB. Las células musculares tienen rasgos de
degeneración y regeneración, tamaños variables y necrosis de las fibras, atrofia perifascicular.
Otra técnica exploratoria útil para valorar edema muscular es la resonancia nuclear magnética que
en el futuro podría llegar a sustituir a la electromiografía y a la biopsia muscular.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos de Bohan y Peter
Criterio
Dermatomiositis
Polimiositis
Debilidad muscular proximal simétrica
+
+
Elevación de enzimas musculares
+
+
Cambios EMG típicos de miositis
+
+
Rash típico
+
-
Biopsia muscular con miositis inflamatoria
+
+
Para el diagnóstico de DM la presencia de rash es imprescindible. Con 4 criterios el
diagnóstico es definitivo, con 3 criterios es probable y con 2 criterios es posible.
Tratamiento
• Medidas generales
– En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición de:
a) Trastornos deglutorios (valorar necesidad de alimentación por sonda nasogástrica).
b) Dificultad respiratoria.
c) Complicaciones sistémicas, fundamentalmente a nivel gastrointestinal: Hemorragias.