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– Fisioterapia, al principio pasiva, luego activa cuando haya cedido la inflamación aguda.
– Apoyo psicológico.
• Tratamiento médico
– Corticoides
Prednisona: 1-2 mg/kg/día, hasta lograr mejoría de la debilidad muscular y disminución de
las enzimas musculares. En los casos de comienzo grave agudo, considerar vía intravenosa.
Disminución gradual, siempre valorando la evolución, hasta alcanzar la mínima dosis que
mantenga el control de la enfermedad. Pulsos de metilprednisolona
(20-30 mg/kg/dosis, i.v.
sin pasar de 1 g) en los casos refractarios y estadio inicial cuando la enfermedad es grave.
– Inmunosupresores
Indicados cuando la enfermedad no remite o cuando se precisan dosis altas de corticoides
para controlar la enfermedad.
Metotrexato:
10 mg/m
2
/dosis semana, vía oral o s.c. Efectos secundarios: Alteración
hepática, pulmonar o gastrointestinal, dermatitis.
Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/día, vía oral. Niveles plasmáticos: 80-150 ng/ml (no pasar
de 200 ng/ml). Efectos secundarios: Nefropatía, hipertensión arterial, hepatotoxicidad,
hipertricosis, hipertrofia gingival.
Azatioprina: 1-3 mg/kg/día oral.
Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/dia para controlar las manifestaciones dérmicas graves
resistentes a los corticoides
– Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/día durante 5 días o 1-2 g/kg/día en uno o dos días
consecutivos. Su eficacia a largo plazo es dudosa y actualmente se sigue considerando
como inmunomodular en la etapa aguda en aquellos casos más severos.
• Tratamiento complementario. Protectores solares.
• Tratamiento de la calcinosis. No hay tratamiento plenamente efectivo, y algunos casos
regresan espontáneamente.
Evolución
Formas de curso clínico
– Agudo, en el 20% aproximadamente, remisión en un plazo medio de 2 años (8 meses a 2 años).
– Crónico
a) Policíclico: Aparecen recaídas tras retirar el tratamiento
b) Crónico continuo: La enfermedad se mantiene activa durante más de 2 años
Complicaciones
Las principales complicaciones se relacionan con el compromiso de otros órganos, tales
como úlceras gastrointestinales, melena, hematemesis o incluso infartos de segmentos del
intestino, especialmente en DM. La calcinosis subcutánea puede complicar la DM en niños y
adolescentes, cuando protruyen a través de la piel, resultando en úlceras, infección y cicatrices.
En la PM, las alteraciones cardiacas y la enfermedad pulmonar intersticial son complica-
ciones comunes, especialmente en pacientes con anticuerpos anti Jo-1 (S. antisintetasa).
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Inmunología-Reumatología