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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Lupus eritematoso sistémico
Arnoldo Quezada L.
Definición
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica que se caracteriza por
inflamación multiorgánica y la presencia de autoanticuerpos y respuestas autoinmunes
dirigidos contra antígenos propios que evoluciona con periodos de actividad, remisiones y
exacerbaciones. Los órganos más frecuentemente afectados son la piel, las articulaciones, los
riñones, las células hematopoyéticas, los vasos sanguíneos y el sistema nervioso central.
Etiología
La patogenia del LES es desconocida, pero varios factores pueden influir en el riesgo y la
severidad de la enfermedad, incluyendo factores, hormonales y ambientales.
Clínica
– Compromiso del estado general: Decaimiento, fiebre, baja de peso.
– Compromiso musculoesquelético: Artritis de grandes articulaciones, no erosiva, artralgias,
mialgias, necrosis avascular, osteoporosis.
– Compromiso de piel y fanéreos: Eritema malar, rash discoide, fotosensibilidad, vasculitis,
livedo reticularis, fenómeno de Raynaud, alopecia.
– Compromiso renal: Hipertensión, proteinuria, hematuria, edema, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal.
– Compromiso cardiovascular: Pericarditis, miocarditis endocarditis de Libman-Sacks.
– Compromiso neurológico: Convulsiones, psicosis, cefalea, accidentes cerebrovasculares,
mielitis transversa, depresión, deterioro cognitivo, pseudotumor, neuropatía periférica, corea,
neuritis óptica.
– Compromiso pulmonar: Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia pulmonar,
hipertensión pulmonar, embolia pulmonar.
– Compromiso hematológico: Anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia, anemia
crónica, microangiopatía trombótica, adenopatías.
– Compromiso gastrointestinal: Hepatoesplenomegalia, pancreatitis, vasculitis intestinal,
perforación.
– Compromiso ocular: Vasculitis retiniana, escleritis, episcleritis, edema de papila.
Laboratorio
– Anticuerpos antinucleares: Positivos en el 95%-99% de los enfermos con LES.
– Anticuerpos anti-ADN de doble cadena: Son más específicos para el LES y son útiles como
parámetro de actividad, particularmente de la nefritis.
– Complemento: C3, C4 y complemento total hemolítico (CH50) están disminuidos y suben
con el control del LES. No está incluido en los criterios diagnósticos pero es de gran ayuda.
– VHS elevada en periodos de actividad.
– PCR elevada puede asociarse con infección agregada.
– Anticuerpos antifosfolípidos: IgG o IgM anticardiolipina, anticoagulante lúpico,
antibetaglicoproteína.
– Otros autoanticuerpos: a-Sm, a-Ro, a-La, ENA, RNP.