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Dermatomiositis-polimiositis
Alfonso Loosli G.
Definición
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades de
etiología desconocida, caracterizadas clínicamente por debilidad muscular proximal simétrica y
progresiva; elevación plasmática de enzimas musculares; alteraciones electromiográficas caracte-
rísticas y la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario en la musculatura comprometida.
Clasificación
Tipo I
Polimiositis (PM) idiopática primaria
Tipo II
Dermatomiositis (DM) idiopática primaria
Tipo III
Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas
Tipo IV Polimiositis o dermatomiositis juvenil
Tipo V Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conectivo
(síndromes de sobreposición)
Tipo VI
Miositis por cuerpos de inclusión
Tipo VII
Misceláneas: Miositis eosinofílica y miositis nodular localizada
Etiología
Es aún desconocida, la mayoría de los estudios sugieren una patogenia de tipo autoinmune
en pacientes susceptibles genéticamente, desencadenada por agentes infecciosos (virales,
parásitos) o tóxicos (drogas: Penicilamina, ciclosporina, cimetidina, cloroquina, colchicina,
corticoides, levodopa, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, vincristina y zidovudina).
Inmunopatogenia
El infiltrado celular encontrado en el músculo en las MII proporciona fuerte evidencia de un
mecanismo de daño muscular inmunomediado, tanto celular como humoral. La presencia de
autoanticuerpos séricos y un infiltrado inflamatorio linfocítico en el tejido muscular de pacientes con
PM y DM indican una alteración autoinmune como base de la patogenia de ambas enfermedades, sin
embargo, la especificidad de las reacciones inmunes y por qué las fibras musculares son las células
más afectadas, es aún desconocido. Existe evidencia de miocitotoxicicidad mediada por linfocitos T y
microangiopatía mediada por anticuerpos y complemento.
Manifestaciones clínicas
• Compromiso muscular. Es simétrico y a excepción de los casos agudos, su instalación es insidiosa
yprogresiva. Los primeros síntomas aparecen en la cintura pélvica, condificultadpara incorporarse
de una silla o subir escalas. Luego hay compromiso de la cintura escapular, con impedimento para
alzar los brazos, levantar objetos, ponerse la ropa o arreglarse el cabello.Además se agrega debilidad
en la musculatura del cuello con dificultad para sostener la cabeza; compromiso de la musculatura
del troncocon limitaciónpara incorporarsede
lacama.Elcompromisomuscular puede ser progresivo
con desarrollo de dificultad en la deglución y afectar losmúsculos respiratorios; pueden desarrollar
neumonía por aspiración o insuficiencia respiratoria por compromiso de lamusculatura intercostal
o diafragmática.
• Compromiso cutáneo
– Rash heliotropo. Exantema eritemato violáceo, simétrico, que habitualmente se localiza en la
cara, en la zona periorbitaria y párpados superiores, acompañado de edema.
– SignodeGottron.Sonplacaseritematodescamativasensuperficiesextensorasdelasarticulaciones