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teriolas pulmonares se reabsorbe en forma progresiva durante el período posnatal. Este proceso
se produce por eventos apoptóticos que involucran al miocito de los vasos pulmonares y se com-
pleta generalmente dentro de las dos primeras semanas de vida. Sin embargo, a veces se puede
demorar, lo que puede tener un efecto negativo en los cambios de la circulación, manteniéndose
por ejemplo el grosor de la capa muscular que estrecha el lumen vascular, lo cual hace que las
arteriolas pulmonares sean más reactivas a los estímulos vasoconstrictores.
Patogenia de la hipertensión pulmonar
La patogenia es muy compleja y puede ser funcional (vasoconstricción) o estructural (remode-
lación arteriolar, reducción densidad vasculatura pulmonar). Es un trastorno multifactorial, por lo
cual, es difícil que responda al tratamiento vasodilatador pulmonar selectivo o a un solo vasodila-
tador. Por eso es importante entender los mecanismos moleculares que están involucrados en la
HTP para orientar el tratamiento.
Existen 2 formas de HTP:
HTP funcional
La RVP elevada sólo es debida a la vasoconstricción arteriolar pulmonar. Esta puede ser idio-
pática o secundaria.
HTP Funcional Idiopática: Se explica por la expresión de factores constitucionales y/o genéticos
que van a aumentar la sensibilidad de las arteriolas pulmonares a estímulos vasoconstrictores o
bien, van a disminuir los mecanismos de liberación de iNO y de su acción.
HTP Funcional Secundaria: La mayoría de los casos se deben a asfixia (80 a 90%) y sepsis. Se
explica por la acción directa (hypoxia, acidosis) o indirecta, vía liberación de sustancias vasoactivas
(leucotrienos endotelina, tromboxanos, radicales libres). También por la acción de algunos fosfo-
lípidos como fosfatidilglicerol y cardiolipina de la pared bacteriana.
HTP estructural
La RVP está aumentada por cambios estructurales en la circulación pulmonar, siendo secun-
daria la vasoconstricción. Se caracteriza por disminución del lumen de arteriolas pulmonares por
engrosamiento de la capa muscular media y extensión del músculo liso a las ramas intraacinares
(normalmente sin fibras musculares) asociado o no a desarrollo vascular disminuido (hipoplasia),
lo que reduce el tamaño o área de la vasculatura pulmonar total.
Factores de riesgo de hipertensión pulmonar
Prenatales
Nivel de educación, infección urinaria, diabetes, parto por cesárea, exposición a medicamentos
(antiinflamatorios no esteroidales e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina), tabaco,
oligohidroamnios, restricción del crecimiento intrauterino.
Neonatales
Sexo, edad gestacional, asfixia, sepsis, neumonía, síndrome aspirativo meconial (SAM), enfer-
medad de membrana hialina (EMH), hipoplasia pulmonar, hernia diafragmática congénita (HDC),
poliglobulia.
Clínica de hipertensión pulmonar
En la mayoría de los casos de HTP se trata de un RN de término con el antecedente de haber
sufrido asfixia o de presentar algún factor de riesgo. Con menor frecuencia se trata de una HTP
primaria o idiopática. El signo más importante es la cianosis central (hipoxia) persistente que no
mejora con la administración de oxígeno asociado a gran labilidad en la saturación arterial perifé-
rica, que se manifiesta por desaturación arterial frecuente frente a cualquier estímulo exógeno, tal
como enfriamiento, estímulos auditivos o visuales, manipulación, succión del tubo endotraqueal,
desacoplamiento con el ventilador, etc.