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Pseudomonas aeruginosa:

Tratamiento con tobramicina inhalada cada 12 horas en ciclos de

un mes, seguido de un mes de descanso, permanente.

Estafilococo dorado:

Se tratan sólo las exacerbaciones, no la infección crónica.

Infección Intermitente:

Presencia de cultivos positivos en menos de la mitad de las muestras

durante 1 año calendario.

Pseudomonas aeruginosa

: Uso ambulatorio de tobramicina en aerosol por 1 mes.

Estafilococcus aureus

: Se tratan sólo las exacerbaciones, no la infección crónica: Tratar igual

que en la primera infección.

Broncodilatadores

β

2

agonistas de acción corta:

Deben usarse en aerosol presurizado con aerocámara antes

de: kinesiterapia, tratamientos nebulizados y del ejercicio. También a libre demanda en aquellos

pacientes que presentan clínicamente sibilancias y que demuestran respuesta broncodilatadora

significativa.

β

2

agonistas de acción prolongada:

En los casos de hiperreactividad bronquial grave y en los

que se demuestren beneficios clínicos y/o funcionales utilizar en aerosol presurizado con aerocá-

mara, asociado SIEMPRE a corticoide inhalado, en mayores de 2 años.

Corticoesteroides

Corticoides sistémicos:

En obstrucción aguda severa de la vía aérea como cura corta de 5-7

días, en dosis de 1-2 mg/kg/día con tope de 40 mg/día, en dosis única matinal. El uso rutinario

está contraindicado por sus efectos adversos, salvo en el tratamiento de la aspergillosis bronco-

pulmonar alérgica y en condiciones excepcionales debidamente evaluadas por especialista.

Corticoides inhalatorios:

Solo en pacientes con hiperreactividad bronquial comprobada.

DNAsa inhalatoria

a) Usar en exacerbaciones durante la hospitalización: una nebulización diaria.

b) Uso crónico en pacientes estables > 6 años, capaces de realizar pruebas de función pulmonar

reproducibles (variabilidad entre test < 5%) y en preescolares con enfermedad moderada a

severa. Dosis: 2,5 mg (2,5 ml), sin diluir, con nebulizador PARI LC jet plus y compresor Pro Neb

hasta que se consuma todo (10 a 15 minutos) diariamente. Previa a la nebulización administrar

2 puff de

β

2 agonistas y posterior a ella una sesión de kinesiterapia. En < 6 años la indicación

será del especialista.

Solución hipertónica al 5-7%

Alternativa de bajo costo y segura. Al 7% se prepara con 2/3 de solución de NaCl al 10%,

diluida con 1/3 de agua bidestilada. De la solución resultante, nebulizar 4 ml 2 veces al día. En

lactantes nebulizar al 5% (mitad de cloruro de sodio y mitad de agua destilada) por 2 veces al día.

Usar sola o alternada con DNasa.

Secuencia para la admiración de terapia inhalatoria

Primero broncodilatador

β

2 agonista, seguido de DNasa o solución salina hipertónica, a los

30 a 60 min kinesioterapia y finalmente antibiótico. Recordar que el antibiótico debe usar otro

nebulizador.

Antiinflamatorios

Azitromicina: En pacientes que tengan o hayan tenido infección por

Pseudomonas aeruginosa

.

Usar tres veces por semana, una vez al día, en las siguientes dosis: < 25 kg: 10 mg/kg, 25-40 kg:

250 mg, > 40 kg: 500 mg.

Asistencia ventilatoria no invasiva

Útil en pacientes que requieren oxígeno nocturno, recomendable en pacientes en espera de

trasplante de pulmón como VNI nocturna. Rol complementario a la kinesiterapia.

Tratamiento nutricional

Aporte en lactantes de 1,2 a 1,7 veces las recomendaciones según edad, con 4 g/kg de pro-

teínas y en preescolares disminuir el aporte proteico a 3 g/kg (40% de las calorías lípidos, 7% de